ZT Jim Wong 的故事 - 手术治疗40年后先心并发症一例 （英文）- 完整翻译见7楼
转自 http://www.mayoclinic.org/patientstories/story-27.htmlJim Wong
Surgery Successfully Repairs Complications From a 40-Year-Old Congenital Heart Defect
Jim Wong thought he was the picture of health. He ate well and exercised regularly. Aside from allergies, he had no health complaints.
So when Jim began experiencing an irregular heart rhythm (called arrhythmia), his physician attributed the problem to an antihistamine and suggested he stop using the medication. This appeared to end the arrhythmia. But it was a temporary solution.
"After several years, I started experiencing arrhythmia again," Jim explains. "My physician could find no reason for the irregularity. It was a mystery."
Revisiting an Old Problem
He lived with the mystery until February 2002, when an extended period of arrhythmia sent him to the emergency room.
"My heart started racing and wouldn't quit," says Jim, a senior adviser for Hitachi who was in Singapore on a business trip at the time. "I went to the emergency room and was hospitalized for 10 days."
When he returned home to California, Jim underwent testing, which confirmed he did, in fact, have heart problems. And they weren't new.
Jim was born with Tetralogy of Fallot, a congenital heart defect that results in decreased blood flow to the lungs. Like many people with congenital heart defects, he thought the corrective surgery he had as a child had cured him. But for people who have congenital heart defects, there is no such thing as a cure.
"Every single person born with a congenital heart defect needs lifelong follow-up care," says Carole Warnes, M.D., a cardiologist and director of the Adult Congenital Heart Disease Clinic at Mayo Clinic in Rochester, Minn. "And that care needs to come from someone who is trained specifically in this field."
Coming Back to Mayo Clinic
Jim decided to come to Mayo for a second opinion. His early childhood was spent in Minnesota, and it was a Mayo Clinic surgeon who performed the operation that repaired his initial heart defect.
Jim was diagnosed with Tetralogy of Fallot more than 40 years ago. As the time neared for him to begin kindergarten, it became clear that without surgery he would not have the strength to attend school.
John Kirklin, M.D., a Mayo Clinic cardiac surgeon, determined Jim was a good candidate for surgery and successfully repaired his heart defect. For a few years, Jim had regular appointments with pediatric cardiologists at Mayo. Then his family moved to California and thought his heart problems were as far behind them as Minnesota winters.
"After surgery, I was a healthy kid," says Jim. "I played tennis competitively in high school. As a young adult, I did a lot of biking. I had absolutely no idea I was still having problems related to my heart defect."
But as is common in patients who have surgery to correct Tetralogy of Fallot and other heart defects, two of Jim's heart valves were leaking. While the body can tolerate the leaks for years without many symptoms, eventually the blood flowing back through the valves causes the heart to become enlarged.
When Jim returned to Mayo Clinic in October 2002, he met with Heidi Connolly, M.D., a cardiologist who cares for patients at the Adult Congenital Heart Disease Clinic. Dr. Connolly confirmed the earlier diagnosis of leaky tricuspid and pulmonary valves, and also found an additional problem. A cordlike tendon (called a chordae) enabling one of the leaflets in Jim's valve to open and close was not functioning.
In reviewing Dr. Kirklin's surgical notes, Dr. Connolly found that the initial repair required severing the chordae to fix the original problem. Testing also led Dr. Connolly to suspect that Jim had a small hole in his heart. Fortunately, all problems could be repaired with surgery.
Less than one month after meeting with Dr. Connolly, Jim was scheduled for surgery with Hartzell Schaff, M.D., a Mayo cardiovascular surgeon. Dr. Schaff repaired Jim's tricuspid valve, replaced his pulmonary valve, closed a tiny hole in his heart, reattached the severed leaflet chordae, and completed a procedure to decrease the likelihood of later rhythm problems.
The results were apparent soon after his surgery. "I was up and walking the day after surgery, and left the hospital after six days," he says. "It was amazing. Within three months, I was back on the golf course, carrying my own clubs and feeling better than ever."
[ 本帖最后由 EmmaMom 于 2008-4-3 18:59 编辑 ] 手术成功地来自一个 40 岁天生的心缺点的修理复杂化
吉姆是经历不规则的心旋律 (被称为无节律) ，"在好几年之后 ，吉姆开始了再一次经历无节律 ," 吉姆解释。 "我的医师无法找违法的理由。 它是一个秘密。
他直到 2002 年二月以秘密居住了, 当一个延长的时期无节律把他送给急诊室住院 10 天。
吉姆被忍受 Fallot 的四部曲, 造成减少对肺的血流程的一个天生的心缺点。 用天生的心缺点喜欢许多人,他认为他有了如一个孩子的纠正的手术已经治疗他。 要不是有天生的心缺点的人, 没有如治疗的事物。
吉姆被诊断为 Fallot 的四部曲超过在 40 年以前。 如时间近的了让他开始幼稚园, 它变成了很清楚没有手术他会没有力量进入学校。
约翰 Kirklin ，医学博士，一位梅奥临床讲义强心剂外科医生, 坚决的吉姆是手术的一位好候选人和成功地修理他的心缺点。 数年，吉姆在梅奥和小儿科的心脏病学家有了一般的预约。然后他的家庭搬到了加州而且认为，他的心问题是当遥远地之时在他们后面当做明尼苏达州冬天。
"在手术之后 , 我是一个健康的小孩 ," 吉姆说。 "我在中学中竞争地打了网球。 身为一个年轻的成人，我做了许多骑自行车。 我完全地没有了主意我仍然是对我的心缺点讲问题。"
但是当在有手术改正 Fallot 和其他的心的四部曲的病人是通常的之时背叛, 吉姆的心瓣中的二个正在泄漏。身体没有许多症状能宽容漏洞长达数年之久，不过最后经过活瓣向后地流动的血导致心变成扩大。
当吉姆在 2002 年十月回到了梅奥临床讲义的时候，他遇到了海蒂 Connolly ，医学博士, 一个在成人天生的心脏病临床讲义照顾病人的心脏病学家。Connolly 博士确认了易漏三尖瓣的较早的诊断和肺的活瓣。
楼主大概是这个意识吧！（对专业性的单词不是很了解）多包含。 HPLY, 多谢你的翻译！（不过怎么象GOOGLE的自动翻译啊;P ）后来JIM再次手术成功了的。本来想翻译了再贴的，这几天太忙了。周末再加翻译版吧。 呵呵，专业词汇确实比较难。 多谢“囡囡妈”的指点，本人大学里学的英语都快要还给老师了，本人从事设计行业所以对这方面的词汇比较了解。（GOOGLE真的可以自动翻译啊？看来身边的字典可以休息了:D ）看你发的贴子好像你女儿也是“法四”我女儿也是，正准备等她满六个月再去医院检查治疗。有空我们多交流下育儿心得。 有点看不明白。
完整翻译
Jim Wong 认为自己很健康。他注意饮食，坚持锻炼。除了过敏，从不生病。因此当Jim觉得心跳不规律（心律失常）的时候，他的医生归因于他吃的抗组胺药，并且让他停药。停药后心律失常消失了。但是这其实是暂时的。Jim说，“几年之后，我又开始有心律失常。医生找不到原因。这是个谜。”Jim带着这个谜直到2002年2月。因为一次长时间的心律失常，他去看了急诊。“我的心脏象在跑马，停不下来。”Jim说。他是日立公司的资深顾问，当时在星加坡出差。“我去了急诊室，又住了10天医院。”Jim回到他在加利福尼亚的家以后，做了检查，证实他的心脏确实有问题，而且是些老问题了。
Jim生来就有一种先天性心脏病，叫法洛氏四联症，会使肺血流不足。和很多做过手术的先心患者一样，Jim以为他小时候已经手术治愈了。但是事实上先心是不能完全治愈的。Mayo Clinic在明尼苏达州罗切斯特市的成年先心部门主任，心脏专家Carole Warnes博士说，“每个先心患者都应该终生找这方面的专家随访”。
Jim小时候生活在明尼苏达州，他早年的心脏修复手术是由Mayo Clinic的外科医生做的。他决定再听听Mayo Clinic医生的建议。Jim是在40多年前确诊法洛氏四联症的。他在上学前班的时候不得不做了手术，否则他连学都上不了。当时Mayo Clinic的外科医生John Kirklin博士认为Jim的病情适合做手术，并且成功地修复了他的心脏。手术之后的几年中，Jim一直由Mayo的小儿心内专家随访。后来他们家搬到了加利福尼亚，认为他的心脏问题可以象明尼苏达寒冷的冬季一样置之脑后了。Jim说，“手术以后我是个健康的孩子，在高中我打网球比赛，年轻的时候我常骑自行车。我一点也不知道我的先心还会给我带来问题。”
但是Jim的两个瓣膜存在返流，这在法洛氏四联症等先心患者中很常见。尽管在很多年时间里，身体可以耐受返流而不表现任何症状，后来瓣膜返流终于造成了心脏扩大。Connolly医生证实了早先三尖瓣和肺动脉瓣的诊断，还发现了另一个问题：Jim瓣膜上的一个腱索失去了功能。Connolly医生调阅了Kirklin医生的手术记录，发现早先的手术中为修复心脏的问题伤及了这个腱索。通过检查，Connolly医生还怀疑Jim的心脏有一个小洞。幸运的是，所有的问题都可以通过手术来纠正。
之后不到一个月，Jim接受了Mayo 心外科医生Schaff的手术。Schaff博士修理了Jim的三尖瓣，换了肺动脉瓣，关闭了心脏的小洞，上紧了受损伤的腱索，还减低了今后发生心律失常的可能性。
手术效果显著。Jim 说，“我在手术的第二天就下床走动了，6天之后出了院。真令人惊叹啊，还不到3个月，我又自己扛着球棒去打高尔夫球了。我感觉前所未有的舒服。”
注：Mayo Clinic创立于1863 年，是全美规模最大、设备最先进的综合性医疗中心之一。Jim Wang的故事发表在Mayo Clinic的网页上。附件是网页上JimWang 的照片。作为一个法洛氏四联症孩子的母亲，我对这个真实的故事里有两点感触：
1）术后的法洛氏四联症患者还是可能象普通人一样过丰富而小有成就的一生的；
2）我应该教育孩子正视疾病，了解疾病的知识，学会照料好自己。
陆医生注：
1，整体翻译还是比较准确到位的，Mayo Clinic（中文译为：梅欧医院）在心脏外科界的确是外科医生心中的一个圣地，不过目前还是以成人为主；
2，法洛氏四联症因为肺动脉瓣不能完全修复，可能存在不同程度的肺动脉瓣反流，尤其以活动时为甚，因此术后患者最好还是控制剧烈活动为好。
3，下面我附一段我翻译的一段关于法四长期随访的内容，供大家参考。
感谢EmmaMom的辛勤劳动！ 法洛氏四联症外科疗效
早期死亡率
Pigula等对波士顿儿童医院在1988到1996年间进行的99例法四手术进行了回顾分析，其中包括法四伴肺动脉狭窄和法四伴肺动脉闭锁。所有患儿小于90天，平均年龄27天。所有病例中有59例是依赖前列环素的。91％的患儿因缺氧或者缺氧发作而有明显的临床表现。早期整体死亡率为3％，法四办肺动脉狭窄的则为2.7％。报道结果与上世纪90年代其他报道类似。Sousa-Uva等报道56例小于6个月法四根治的死亡率为3.6％，Henein等则报道30例新生儿法四根治术后无院内死亡，Karl等回顾分析366例患儿资料，平均年龄15.3月，仅有两例院内死亡，死亡率为0.5％。在一篇重要的文献中，Kirklin对婴幼儿法四一期根治及分期手术的结果进行了对比，对象为1984年到1989年间波士顿儿童医院和阿拉巴马大学连续进行的各100例法四根治病例。作者得出结论，姑息分流，然后进行二期根治的治疗方法有很大的缺点。
早期根治的远期效果
Bacha等在2001年报道了波士顿儿童医院在1972到1977年进行的57例法四早期根治手术的效果，患者的手术年龄均小于24个月。在存活的49例患者中，45例也得到了近期随访。虽然当时有8例术后早期死亡的病例，但术后远期死亡的仅有一例，为术后24年。患者中的绝大多数（45例中的41例）都再没有出现临床症状。跨瓣补片对远期生存率没有影响。实际上，如果不应用跨瓣补片，再次导管介入的风险会增高。再次介入干预的10例患者中，有8例是因为右室流出道的梗阻。后者中有6例（65％）在根治手术中没有采用跨瓣补片。其他的介入干预病例包括一例术后20年在另一家医院进行了Homograft和肺动脉瓣的置换手术，还有一例是因为心动过速而进行了除颤。
其他中心的长期随访资料表明残余或者复发的流出道梗阻是较为严重的远期并发症，也是需要再次手术的主要原因之一，相对而言，因肺动脉瓣反流需要再次手术的则较少。Chen和Muller对144病例进行了为期10年的随访，他们发现伴有右室流出道梗阻的患者预后最差。晚期死亡的4例患者中，其中3例均发现右室与肺动脉之间存在较高的压力阶差。Lillehei等对1954到1960年在明尼苏达大学进行手术的106例患者进行回顾分析，其结论与波士顿相似，再发的流出道梗阻是再次手术的主要原因。没有一例患者需要进行肺动脉瓣置换。
跨瓣补片不再是风险因素
尽管在开始进行法四根治手术的前十年内，大家认为跨瓣补片是术后早期死亡的一个高位因素，但现在的观念已经发生了改变。Kirklin等早期对阿拉巴马大学和波士顿儿童医院的数据对比确实得出了跨瓣补片是高危因素的结论，不过现在我们认为，术后残余流出道压差，如残余梗阻等是影响死亡率的重要因素。
一期根治还是二期根治？
目前仍有少数心脏中心偏好对6-12个月的法四病例现行Blalock分流，然后再进行根治手术。不过绝大多数心脏中心已经接受了一期根治手术死亡率很低，再行介入干预的风险也很低的观念。特别是对于二期手术，第二次手术前还要进行导管检查，这纯粹是人为因素造成的。虽然有些中心提出分流手术的死亡率也不高，但还是有更多优秀的心脏中心对其危险性进行了阐述。如Gladman等在1997年报道了多伦多Sick Children医院法四纠治手术的总体生存率，其中二期根治生存率为90％，一期根治则为97％。
经心房还是经心室修补？
在过去十几年内有大量文献报道经心房途径进行法四根治手术的优点。如Karl和Hirsch等报道经心房途径可以避免在流出道做大切口等。这些作者都认为限制漏斗部的切口直径是尽可能避免右室功能不良的重要手段，但是应用近心室途径进行根治的手术更加注重更多的影响右室功能的因素。包括：
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流出道补片的宽度
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保留调节束
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避免过度切除右室肌束
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避免在缝合时涉及三尖瓣腱索及瓣膜组织，仔细保护三尖瓣功能
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右室切口应尽可能避开冠状动脉
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尽可能减少肺动脉远端梗阻
远期肺动脉瓣置换
大多数心脏中心都认为术后远期需要进行肺动脉瓣置换的可能性很小。不过还是有一些机构报道了这种情况。Ilbawi等曾报道了49例法四术后的病例，在根治术后2到20年后需要进行肺动脉瓣置换。行肺动脉瓣置换术的首要指征是心室持续增大以及右室舒张功能障碍。其他研究结果，如新英格兰临床医院的Warner等以及梅欧医院的Finck等，表明了行肺动脉瓣置换的优点所在。Bonhoeffer在其文献中描述到，在未来，经皮心导管置入肺动脉瓣术将称为一个极具吸引力的手术方法。
肺动脉单瓣的作用
尽管有很多心脏中心曾经热衷于在一期根治时置入肺动脉单瓣，但是更多的随访研究表明，这种单瓣的功能只是非常短效的。Bigras等对三组病例进行了对比研究，一组为24例患者应用跨瓣补片及肺动脉单瓣，一组17例患者仅用跨瓣补片，另一组20例患者则跨瓣补片也不用。结果表明在临床效果方面，如死亡率、再次手术等，这三组并没有明显区别。Gundry等对19例应用单瓣的病例进行了为期24个月的随访，尽管其中16例患者在术后可以看到有功能的单瓣，但到了24个月的时候，仅有1例的单瓣是仍然起作用的。虽然置入单瓣可能造成今后肺动脉狭窄，但好像并没有发现这种个例报道。 谢谢陆医生的文章。没想到我的砖还真引来了陆医生的玉！;P
现实是有点残酷，不过知道总比不知道要好。而且医学在进步，30-40年之后也许有更好的办法呢。没有现代医学，囡囡连这30-40年的生活也享受不到。我觉得我们囡囡还是很幸运的！ 嗯，看了陆医生的后续文章，真的很长见识，对医学的长期发展也很有信心！ 呵呵,写的都不错啊,顶顶 虽然这个帖子已经2年多了，我刚看到，觉得非常好，也是自己一直在关注的，所以想顶一下。
我的宝宝也是法四，5个月了，虽然还没手术，从他出生到现在，我都因为他的病处于抑郁中。因为他的心脏病医生跟我说得了这个病就要做好一辈子查护的准备，并且第一次手术后，宝宝10岁左右就要换肺动脉瓣，以后每10年左右要换一次(这个话题我之前咨询过陆博士，陆博士的确给了我些许安慰)。前几天我又问宝宝的医生，为什么一定要10多岁就换瓣，可以不换吗? 他说如果10来岁不换，之后有突然猝死的风险，因为右心室会扩大，长期的肺动脉瓣反流可能使右心室功能失去且不可逆转，他们不能承受这种风险。因为他的论调，我自己随便查了几篇医学论文，确实几乎都支持宝宝医生的论调。MY GOD! 真不希望宝宝经历这么多手术。
宝宝的医生说，第二次手术换肺动脉瓣是需要开胸的 我问了为什么，他的解释我竟然没听懂，但是从第三次换瓣手术开始，经皮心导管置入肺动脉瓣术已经没问题了。
大家都有什么新的关于法四的进展的消息，可以互通一下。尤其是陆博士，真的很荣幸国人有你这样的好医生，还有这个好论坛，我们很感谢也很希望你告诉我们更多信息。
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