让每个孩子自由自在地呼吸

　　小元今年2岁多了。去年12月在夜间突发气急气喘。到芜湖当地医院急诊，病情来势汹汹，一下子，小朋友已经无法正常呼吸，生命垂危了，当时，小元就在当地医院抢救急插管依赖呼吸机透气了。小元妈妈急得晕头转向，从小，小元在当地医院就以哮喘治疗了好几次，孩子到底怎么了?小元妈妈辗转到了芜湖，在当地医院终于确诊，小元患有支气管桥。气管下段及右主支气管起始部管腔狭窄，这就是造成小元呼吸衰竭的元凶！。当地医生保守治疗效果非常有限，手术治疗成为治疗小元的唯一希望，然而在很多医院，并无开展此项手术。小元家人跑了好多家医院，治疗却毫无进展，医生们建议他们放弃治疗。辗转间，小元已经气管插管1个月，呼吸依赖呼吸机，生命危在旦夕。

　　小元的家人抱着一线希望，来上海咨询。

　　在上海，经人推荐，小元父母带着患儿的疾病资料来到了上海儿童医学中心心胸外科门诊，接诊的徐志伟教授凭借丰富的临床经验判断，小元的气管狭窄很严重，需要尽快手术治疗。

　　今年1月18日小元父母连夜用120救护车急诊转我院PICU急诊入院治疗。此时的小元呼吸严重依赖呼吸机，且合并肺部感染，身体异常虚弱。患儿在PICU最终被确诊气管长段狭窄，同时合并先天性心脏病——房间隔缺损。手术是唯一的选择。

　　小元在PICU经过一个多星期的抗感染及全身支持治疗后，病情逐渐稳定，感染也得到了控制，1月27日，患儿转入我科接受了体外循环手术，术中发现患儿气管为长段均匀狭窄，自隆突至其头端约3CM长，隆突上方约2.5CM处气管可见一盲端。剖开狭窄的气管，主刀医生发现其中局部管腔极度狭窄，最小处直径仅2mm，这比正常的新生儿气管内径还细！由于患儿气管狭窄段长，局部狭窄明显，常规手术方案存在张力高、局部自身材料不足等缺陷，手术纠治难度极大。我心脏中心技艺高超的手术团队在修补房间隔缺损的同时根据患儿解剖特点，巧妙地修剪了两断端后行前后位的滑片吻合（Slide方法），以此最大限度地利用了自身的气管组织纠治了狭窄畸形。手术非常顺利，术后即刻患儿经气管镜检查全程通畅。

　　术后，在重症监护病房，除了常规的治疗以外，我中心术后呼吸治疗小组的治疗团队专门为小元制定了呼吸机支持及抗感染治疗的方案。患儿恢复顺利，6天后即成功脱离呼吸机，术后8天回到普通病房。在结束了术后序贯规范的抗生素疗程后，小元在农历新年里的2月15日顺利出院了。如今的小元活蹦乱跳，小元的父母不禁感慨：回首2个月以来小元的治疗经历，用绝处逢生形容毫不为过，是我心脏中心的医疗团队给了小元第二次生命的机会。

　　小儿先天性气道狭窄严重危害患儿身体健康，约2/3的患儿合并有先天性心脏大血管畸形，其中最常见的为合并肺动脉吊带畸形。先天性气道狭窄的患儿可有生后反复气喘，活动后加重，严重者可有喉鸣、憋气等，患儿往往还容易合并有严重肺部感染，因为其狭窄下端的痰液无法顺利排出，传统抗感染治疗效果一般。该病综合国内外文献报道在活产婴儿中发病率约为六万分之一，多数有完全性气管环，在基层医院容易被误诊，以单纯肺炎、哮喘等治疗，该病经气管镜或者CT检查等可明确诊断。小儿先天性气管狭窄其中症状明显者需要手术治疗。

　　由于小儿气管本身管腔狭小，合并有肺部感染等，且其可以利用的自体组织很少，所以手术难度极大，国内开展此项手术的单位很少。手术治疗成功关键除了一流的手术团队以外，还在于多学科的合作，进行逐例分析（case by case）的个体化治疗。我心脏中心依托我院强大的多学科综合实力，积极探索小儿先天性气管狭窄的手术治疗，自2010年至今，已累计施行小儿气管成形手术超过100例，已形成了一套有效的诊疗常规。目前治疗效果良好，自2015年至今，我心脏中心小儿气管狭窄的手术治疗成功率已接近90%，多数患儿术后2-3周可顺利出院，气促症状明显改善，生长发育良好，活动能力明显增加。

　　“一切为了孩子，让每个孩子都能自由自在地呼吸”，我们一直在努力，让我们一流的医疗服务更好地为广大患儿及其家庭带来福音。