[求助]先天性主动脉缩窄

点点妈 · 发表于 2007-1-27 02:20:39

医生您好，我儿子06年2月24日出生，到今天整11个月，以下他7个月做的B超、X线、CT检查结果 9月20日超声结果： M型及二维 主动脉 瓣结构正常 瓣开放幅度 12mm 瓣环内径 16mm 窦部前后径12mm 升主动脉径   mm 弓降部正常 左房 前后径 17mm 左房/主动脉 房间隔延续正常 左心室 室间隔厚度 5mm 运动与后壁反向 室间隔延续正常 舒张末期前后径 31mm EF 72 % 后壁厚度 5 mm 心包正常 右心房径正常 mm 右心室前后径 8 mm 肺动脉瓣结构正常 主肺动脉径 15 mm 右肺动脉径   mm 左肺动脉径  mm 二尖瓣结构正常 三尖瓣结构正常 多普勒超声 项目     时相     流速（m/s）     压差（mmHg） 二尖瓣  舒张期      1.5              9.0 三尖瓣  舒张期      0.8              2.6 主动脉瓣收缩期     1.4              7.8 肺动脉瓣舒张期     0.7              2.0  收缩期      2                16 阳性所见：左室扩大，余房室大小大致正常，左室壁增厚，室壁运动正常。房室间隔连续完整。于左锁骨下动脉开口远端产动脉峡部狭窄，累及范围约7MM，最窄处内径约1-2MM，狭窄远端降主动脉轻度扩张。主动脉瓣左右二叶畸形，左侧略小，自该窦发出两支冠状动脉。余瓣膜形态、结构、启闭正常。左上腔静脉内径4MM，入冠状静脉窦；右上腔静脉内径6MM。 多普勒检查：主动脉峡部狭窄处探及高速血流。主动脉瓣口血流未见异常。二尖瓣轻微返流。 诊断：先天性心脏病主动脉缩窄主动脉瓣二叶畸形永存左上腔静脉  X线诊断报告： 临床印象：远达+左侧两肺血不对称，右肺血较左肺多主动脉结观察不清肺动脉段饱满心脏明显增大，心室增大为主心胸比：0.6左上肺透过度增高 印象：肺血改变与心脏增大不对称，请进一步检查。

老虎 · 发表于 2007-1-27 02:44:52

MDCT诊断报告： 检查部位：心脏 扫描条件：增强 扫描所见： 1、心房正位，心室右袢，房室连接关系正常。未见明确的房间隔或室间隔缺损，冠状静脉窦入口附近与左房底部间观察不清。左室显著增大； 2、大动脉起源及位置关系正常。主肺动脉明显增宽，径约19.4MM，左右肺动脉发育较好；胸主动脉显影良好，主动脉弓发育较细，降主动脉起始部可见一局限的重度缩窄，几近闭塞，狭窄后管腔轻度扩张；测升主动脉径约11.8MM，主动脉弓部径约7.1MM，降主动脉起始部缩窄处径约1.2MM，降主动脉中段径约7.8MM； 主-肺动脉间未见交通。降主动脉中远段与头臂动脉间可见数支粗大侧支血管左上纵隔内可见永存左室室腔静脉，向下走行，汇入冠状静脉窦。 三个主动脉窦，冠状动脉起源正常。 3、肺静脉均汇入左心房，左房耳增大饱满； 4、左上叶灌注较余部明显减低。双下叶后段少量索条影。前上纵膈可见小儿胸腺影。 诊断： 1、主动脉缩窄（弓横部发育偏细，峡部几近闭塞）；冠状静脉窦观察不满意。永存左上腔静脉；肺动脉高压； 2、左上叶灌注偏低，意义待定。 以上是我儿子7个月做的各项检查，现在孩子11个月了，精神状态、食欲都好，活泼、好动。10个多月的时候感冒过一次（主要是咳嗽），用了消炎和化痰的药，现已经好利索了。之前一直很好。长了7颗牙齿，18斤左右（出生体重5斤），从出生到现在一直比正常孩子出气粗，没出满月前是点头式呼吸，随着月龄增长有些好转（出气还是粗但不点头了），吃奶、活动量大后尤为明显，睡熟后呼吸平稳一些。没有其他症状，指、趾甲没有青紫现象，8个月的时候测量上、下肢血压，上肢比下肢高20。请问： 1、像我儿子这种情况多大的时候手术合适？能否一次根治？ 2、手术是胸正中切口还是侧切口？术后能和正常孩子一样吗？ 3、主动脉瓣二叶畸型需要手术治疗吗？ 4、冠状静脉窦顶观察不满意和左上叶灌注偏低这两项意味着什么，严重吗？ 5、从上述诊断来看，出气粗与什么有关系？手术后能改善吗？ 我的问题很多，感谢医生在百忙之中回复，谢谢！盼

陆医生 · 发表于 2007-1-27 03:16:13

您好：     建议及早手术治疗，应该可以一次根治，估计需要正中入路进行手术，两叶畸形问题还有待进一步确诊。

BAV9163 · 发表于 2009-10-27 10:16:38

我是上海儿童医学中心心内科赵医生，我们在开展二叶式主动脉瓣的遗传学研究工作，可以联系我。
13817354205

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