重度法四咨询

f4zhixun · 发表于 2007-3-16 02:10:15

医生您好：       我孩子1岁多，体重8.5公斤，重度发四，发育明显滞后。于2006年5月做的体肺分流手术，现术后10个月，于最近又做了造影检查：造影所见：    心房正位，心室右坢。右室腔扩大，肌小梁增粗；左室发育可。右室显影后，籍膜周部室间隔缺损，升主动脉显影，增宽前移，骑跨于室间隔上，骑跨率30％。升主动脉居右，呈右弓右降，可见迷走左锁骨下动脉；肺动脉居左，肺动脉瓣增厚粘连，开放受限；瓣下重度狭窄。主肺动脉及左右肺动脉发育欠佳；升主动脉与主肺动脉直径之比约3：2。再循环，四支肺静脉均汇流入左房，未见房水平左向右分流。    主动脉及选择性体肺侧支血管造影：升主动脉稍宽，管壁光滑，未见体肺分流血管显影；双侧锁骨下动脉造影示双乳内动脉少许细小间接体肺侧支血管供血双上肺。    左肺动脉直径5.16mm，右肺动脉直径5.03mm，降主动脉直径10.01mm。MCGOON比值1.02。请问管理员：1、孩子分流术前左肺动脉直径3.5mm，右肺动脉直径3.9mm，降主动脉直径7.4mm。MCGOON比值也是1。是什么原因导致肺动脉几乎没有发育？再做一次分流手术会发育吗？2、这种情况真不能做根治手术吗？如果强制做，成功率能达到多少？贵院做根治手术对MCGOON比值的要求一般是多少？3、造影看不到分流管，是分流管堵了吗？（是4mm分流管）4、上次造影显示有较粗大侧支供应右上肺，为什么这次没有了？管理员：问的较多也很乱，求您给一一回答好吗？再次感谢。

f4zhixun · 发表于 2007-3-19 22:48:07

管理员：出差回来了吗？

陆医生 · 发表于 2007-3-20 03:54:30

您好；     肺动脉发育的确很不好，第一次手术是在我们这里做的么？     如果造影看不到BT分流，那么很可能是堵上了，如果很早就堵上了，那么肺动脉发育自然不会好；     这种情况下个人认为是没有条件做根治手术的；

陆医生 · 发表于 2007-3-20 03:54:50

侧枝血管消失？个人觉得不大可能。

f4zhixun · 发表于 2007-3-28 08:10:53

管理员：谢谢您的回答。    第一次手术是在阜外医院做的，做的效果我感觉很不满意。另外，今天又做了一个CT检查，主要是看侧支情况，还是没发现第一次造影里提到的粗大侧支，您看是不是侧支真的变小了，还是第一次造影做错了？你听说过或见过这种情况吗？    另外，二次甚至三次开胸是不很复杂和危险，据说刀口粘连问题很难解决？    我孩子的病阜外的医生全科讨论，一个是侧支的事情，另一个说孩子主肺动脉发育还可以，要术中探察，看能否做根治手术，所谓术中探察是指具体量测左右肺动脉吗？

陆医生 · 发表于 2007-3-28 19:27:13

您好；     侧枝血管在手术前后发生一定的变化是有的，但是你的小孩BT堵塞，如果侧枝再闭合的话个人觉得不大可能，因为这种情况下肺部血供靠谁来支持呢？     二次开胸有风险，但不是非常危险，我们自然有我们的经验；     建议是不是换家医院做一个MRI看看？

f4zhixun · 发表于 2007-4-1 00:01:36

管理员：    您好！按照您的建议，孩子又做了一次mdct，将主要结果发给您看看。    心房正位，心室右绊，房室连接正常。右心房、室增大，右心室横径26mm，左心室横径19mm。房间隔延续完整，可见膜周部室间隔缺损12.5mm。    主肺动脉－主动脉为左右排列关系，肺动脉起自右室，主动脉骑跨于室间隔上，骑跨率50％。主动脉右弓右降，可见左锁骨下动脉自气管食道后绕过。升主动脉赠宽，内径25mm，主动脉弓内径14.9mm，穿膈水平降主动脉内径11mm。    人工血管显影差，主肺动脉及左肺动脉发育尚可，主肺动脉内径11.9mm，左肺动脉开口于主肺动脉近段，开部略窄（7.7mm），右肺动脉发育差，内径3.1mm。肺动脉瓣增厚，右室流出道狭窄，内径约4.4mm。主动脉与肺动脉之间未见明确侧支。请问陆医生：    1、根据这个结果孩子还不具备做根治手术的条件吧？如果做分流手术，是否可以将分流管直接接到右肺动脉上？是否能用5mm的分流管？    2、贵院做体肺分流手术扩开右室流出道吗？    3、医生跟我讲，孩子右肺动脉没发育是因为肺动脉瓣的开放方向向右侧，阻挡了血流，所以发育慢，您看是这个原因吗？   4、北京儿童医院的医生说，孩子可以行根治手术，但要留一个房缺，等将来，在用介入手术堵上房缺，您看这种方法可行吗？贵院这么做过吗？   5、为什么以前的超声和造影检查都说主肺动脉和左右肺动脉发育差，而这次检查又说主肺动脉和左肺动脉发育尚可了，是仪器不同的原因吗？   6、从这个结果上看，孩子再经过两次手术被救回的希望大吗？不知道预后怎样？    陆医生，谢谢您！

陆医生 · 发表于 2007-4-1 18:14:11

这次看起来肺动脉发育勉强还可以，但是我想检查医师明显对应该关注的重点没有给予充分的认识，我们对于肺动脉及右室流出道要测量以下数值：右室流出道内径、主肺动脉直径、左肺动脉开口直径、左肺动脉远端直径、右肺动脉开口直径、右肺动脉远端直径，但他们并没有给出全部的信息；个人认为不需要进行BT分流了，肺动脉没有发育是因为肺血不够，因为前面一个BT是失败的；我想这次可以扩大右室流出道，保留室缺，让肺动脉发育一段时间再修补室缺；造成检查结果差异的原因很多，因此基本上我们只相信我们医院的检查结果。

f4zhixun · 发表于 2007-4-1 19:54:57

陆医生：    周末也没休息啊！谢谢您的敬业精神。    您的讲解给了我很大希望，请问：    您说的扩大右室流出道，保留室缺这种方法，已接近根治手术了吧，除了这两点，对主肺动脉和左右肺动脉开口处还要扩开吗？对肺动脉瓣还要修补吗？孩子是膜周部室缺近12mm，不知将来修补室缺时，是否还需要开胸，介入可以吗？    我孩子这种情况，在别的医院做的第一次手术，贵院可以做第二次手术吗？从检查到手术大约需要多长时间？

陆医生 · 发表于 2007-4-1 23:18:32

扩大右室流出道同时会把肺动脉一并扩大的，如果下次修补室缺，仍然需要开胸；介入不行，因为室缺属于对位不良型；我们这里当然可以近期二期手术，检查到手术估计要等1到2个月。

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