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<FONT color=#006666>先天性心脏病发生率约为1%左右,其发生原因至今仍不清楚,是严重影响儿童生长发育,甚至导致患儿死亡的重要先天性疾病。但幸运的是,医学科学发展到今天,绝大多数先心病已可以通过手术得到矫治。
- Z2 }6 ]0 `7 h4 D心脏的发育是一个复杂的过程,从胚胎2-3周开始,到胚胎2-3个月之间,心脏的发育可简单归纳为分段发育、融合连接、扭曲旋转、顺序分隔,上述过程中任一环节出现偏差都会导致心脏畸形,并且,偏差出现愈早,心脏畸形往往也就愈严重。因而,怀孕早期,孕妇应特别注意防止病毒和细菌感染、避免接受射线、不必要的药物以及强烈的刺激等。有报道表明,怀孕前3个月感染风疹病毒者,所生婴儿的心脏畸形发生率较高。
4 O$ v5 q/ W' t8 F0 D# Z先天性心脏病的手术应尽早施行,这样既避免了心脏畸形对患儿生长发育的影响,又可以减轻患儿父母和家庭的精神和经济负担。但是,患儿愈小,手术的难度也就愈大,风险也较高。因而,先心病的手术时机取决于患者心脏畸形的严重程度、疾病对患儿生长发育的影响程度、病情发展的预后和所在医院的设备技术水平。目前对先心病手术治疗时机掌握的原则是:
4 x* e e: S5 ?8 F! L1.心脏畸形危及病儿生命,应创造条件,积极争取手术机会,挽救患儿生命。如室间隔完整的完全性大动脉转位患儿,如不及时手术,患儿多早期死亡,且此类患儿只有在生后两周内可以施行解剖矫正手术(大动脉调转术),所以应及早就医,争取手术机会。
9 x* G! { V6 g T2.巨大房、室间隔缺损、房室管畸形、动脉导管未闭和完全肺静脉异位引流等,患儿若发生反复肺部感染、心力衰竭、发育停滞等,可在生后3-6月内手术治疗;若患儿虽无上述症状,但心脏增大明显,有发生严重肺动脉高压倾向者,也应早期手术,最好在生后6-12月内进行手术治疗。
0 l/ |. P8 E! S: S' P3.紫绀性先心病(如法洛四联症),若患儿经常严重缺氧发作,应尽早手术治疗,以避免缺氧导致患儿脑损害。若缺氧不明显,可在生后6-12月后手术矫正。
6 p$ H0 w* }0 N4.其他类型的先心病,如不危及患儿生命,可择期手术治疗,但为了不影响孩子的学业和发育,宜在学龄前(2-5岁)手术。
8 Y5 Y& u# h' s: |, }2 k2 V5.有一些先心病手术治疗时机有其特殊性,如右心室双出口等需用心脏外管道矫正畸形,或一些复杂畸形需行全腔肺动脉连接手术者,就要求患儿到4-5岁以后进行手术。
v* J; {3 K: U ]先心病手术时机的掌握需要有丰富的专业知识指导,因而,发现或怀疑孩子有先心病时,应尽早到心血管外科专科就诊,接受专科医师的指导,以免贻误病情和治疗时机。9 l) U/ L f& }& \) ~4 I$ q+ V7 p
还有一些婴儿在医院检查时会发现心房间隔有小的交通,直径多在5mm以下,在医学上称为卵圆孔未闭,是婴儿时期的正常生理现象,不是先心病。卵圆孔是胎儿发育必需的一个生命通道,来自母亲的脐静脉血也正是经此通道进入胎儿的左侧心腔,然后,分布到全身,赖此提供胎儿发育所需的氧气和营养物质。孩子出生时,随着第一声啼哭,左心房压力升高,卵圆孔就应该功能性闭合。但在一岁以内都可能保持开放,可能会有少量分流,甚至有5%-10%的人卵圆孔终生保持开放,而不闭合。若房间隔中央的缺损较大,如大于8-10mm(毫米),分流量大,则称为中央型房间隔缺损,需要手术修补。% c" ], D! S( J# O5 Z
有一些先心病,心脏畸形不严重,可不明显影响患者生长发育,以至到成年都可能无显著症状。这种情况仍应积极行手术治疗,原因是:第一,心脏存在分流,随着年龄的增大,可能影响患者的心肺功能;第二,心脏存在显著分流(如室间隔缺损、动脉导管未闭),易诱发致命的细菌性心内膜炎,导致心脏瓣膜破坏,使治疗更加困难;第三,社会原因,不进行手术治疗,会影响孩子的升学和就业等。
- B9 r9 j- H. P. v( q另有一些严重的先心病患者,如法洛四联症、法洛三联症等,也可能因各种原因未能及时手术,拖延至成年,这些病人仍可能有手术机会,应尽早到心血管外科专科就诊。</FONT>+ j* X# f; n- x8 n' e7 ~
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