肺动脉高压是以肺血管阻力升高和右心功能进行性下降为特点的病理生理综合征，重症患者五年生存率低于50%，是严重危害人类健康的重大心血管疾病。保守估计，我国至少有数十万人患有肺动脉高压，而其中儿科患者约占20-25%。先天性心脏病是导致肺动脉高压的主要疾病之一，合并肺动脉高压的先心病患儿可能因此造成手术难度增加，手术后恢复延迟，并发症增加，甚至可能因为重度肺血管病变而丧失手术机会。
近日，由国家儿童医学中心（上海）、上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心牵头，中华医学会小儿外科分会心脏学组和国家儿童医学中心心血管专科联盟多家成员单位相关专家共同参与制定的《儿童先天性心脏病相关性肺动脉高压诊断与治疗指南》在《中华小儿外科杂志》正式发表公布。
该指南的发布，为儿童先天性心脏病相关性肺动脉高压，从诊断、检查到治疗、随访，尤其是关于长期存在肺动脉高压问题的患儿的日常生活、家庭照顾和就医需求等做出了关于执行标准的医学推荐。为了推动儿童先心病相关肺动脉高压的规范诊疗，早在2011年，上海儿童医学中心就牵头发布了《小儿先天性心脏病相关性肺动脉高压诊断和治疗专家共识》，通过十年的努力，该疾病的诊疗方案愈发完善，本次指南的发布，标志着我国儿童先心病相关性肺动脉的规范化诊疗技术开启了新的征程。
上海儿童医学中心自上世纪九十年代起就已经致力于肺动脉高压的临床研究，从肺动脉高压的规范化诊疗入手，努力改善患儿的生存情况。肺动脉高压靶向药物治疗的发展极大延缓了疾病的进展，但部分肺动脉高压患儿仍不可避免地出现右心功能衰竭、运动耐力及生活质量下降，甚至死亡。以往此类患儿仅能通过肺移植或心肺联合移植挽救生命，但是由于供体器官的稀缺，国内儿童肺移植手术鲜有报道。2020年，上海儿童医学中心心胸外科团队在国内率先开展学龄前特发性肺动脉高压患儿的反向POTTS分流手术，首例成功病例发表于《中华心血管病杂志》后，引起了学术界的高度关注。据上海市儿童罕见病临床医学研究中心主任、上海儿童医学中心心血管学科带头人张浩教授介绍，目前该术式已经可以在上海儿童医学中心常规开展，从而缓解了儿童特发肺动脉高压患者右心衰竭和体循环低灌注问题，打破了“必须等待肺移植”的艰难局面，为那些绝望中的肺动脉高压患儿家庭带来了希望。 鉴于全国相关领域内的医生对儿童先天性心脏病相关性肺动脉高压诊疗的认识仍然参差不齐，本指南领衔执笔者、上海儿童医学中心心胸外科监护室徐卓明主任表示，以指南发布为契机，上海儿童医学中心作为国家儿童心血管专科联盟牵头单位，将进一步开展系列科普宣讲，继续致力于全国儿科医师相关知识的培训，特别是提高基层医院儿科医生对肺动脉高压的认识是未来工作的重点方向。 |
