研究进展 📅 2026-07-30

该综述全面论述了Ebstein畸形从胎儿期到儿童期的全程管理。产前超声诊断的关键点：① 三尖瓣隔瓣和后瓣向心尖方向移位>8mm/m²；② 右心房显著增大（心胸比>0.5提示预后不良）；③ 合并肺动脉瓣闭锁或肺动脉发育不良是产前死亡的高危因素。新生儿期处理策略取决于肺循环依赖程度：有足够顺行肺动脉血流者可尝试保守治疗；肺循环依赖动脉导管者需前列腺素E1维持+出生后早期手术。手术选择需根据年龄、三尖瓣解剖和右心功能，锥形重建术已成为各年龄段的共同选择。远期管理重点包括心律失常监测、心功能评估和运动建议。

📎 参考文献链接

https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/37945489/

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