研究进展 📅 2026-07-30

该综述总结了左心发育不良综合征（HLHS）分期姑息治疗的现状和未来方向。Norwood I期：手术死亡率从20世纪初的30%降至目前15%左右，主要改进包括Sano分流（右室-肺动脉管道）替代改良Blalock-Taussig分流、区域脑灌注技术减少神经系统并发症。II期双向Glenn术：手术死亡率约3-5%，临界左心结构在二期中可评估是否适于Fontan。III期Fontan完成：远期并发症包括胸腔积液延长、蛋白丢失性肠病和血栓。新兴策略包括：胎儿主动脉瓣球囊扩张（尝试挽救左心发育）、混合性姑息（支架+PDA支架联合肺动脉环扎）等。多学科协作和围术期精细化管理是改善预后的核心。

📎 参考文献链接

https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/38667907/

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