研究进展
📅 2026-08-17
先心病肺动脉高压的转化医学机遇
👤 Liu H, et al.
该综述从转化医学角度系统分析了先心相关肺动脉高压（PAH-CHD）的研究现状和未来方向。文章从三个层面进行了阐述：①病理生理机制——左向右分流导致肺血管内皮损伤，引发NO生物利用度下降、内皮素-1升高和前列环素减少三重失衡，同时平滑肌细胞增殖和迁移导致血管壁重塑。关键信号通路包括BMPR2、TGF-β和Wnt通路；②当前治疗局限——三大通路靶向药物均为血管扩张剂，改善症状但不逆转结构病变。即使联合治疗，艾森门格综合征患者10年生存率仍显著低于正常人群；③转化方向——抗重塑治疗（而非单纯扩血管）是未来核心方向，包括TGF-β抑制剂抗纤维化、线粒体代谢调节逆转平滑肌表型转换、以及基于循环microRNA的早期诊断标志物开发。文章特别指出PAH-CHD与特发性PAH的病理生理差异——CHD相关PAH有明确的高流量高压力触发因素，早期关闭缺损可预防病变进展，但一旦进入不可逆阶段，治疗策略与特发性PAH趋同。该综述为理解PAH-CHD从"症状管理"走向"疾病修饰治疗"提供了路线图。
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