研究进展 📅 2026-08-17

该综述系统阐述了右心在先心病全谱系中的角色和面临的挑战。文章按解剖和生理分类讨论了右心室在不同CHD中的负荷状态：容量超负荷型（ASD、Ebstein）、压力超负荷型（TOF、PS、PA）、体循环心室型（HLHS、TGA术后）和Fontan循环型。每类负荷下RV的适应模式、功能衰退轨迹和治疗策略各不相同。综述特别强调了RV-PA偶联的概念——右心室收缩力与肺动脉负荷的匹配关系，是评估RV功能预后的关键指标，可通过CMR和超声应变分析量化。在治疗方面，文章梳理了不同临床场景下的RV衰竭管理策略：肺血管阻力升高的患者优先使用肺血管扩张剂降低RV后负荷；体循环RV患者需关注三尖瓣（原肺动脉瓣）功能；Fontan患者需平衡循环阻力与心室充盈。该综述的临床意义在于：它将"右心"作为先心病管理的独立核心议题而非左心的附属，推动了从"以左心为中心"到"右心同样重要"的认知转变。

📎 参考文献链接

https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/37773427/

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