儿童CHD患者需要ICU住院，使其面临ICU后综合征（PICS-p）的风险，即ICU出院后出现的身体、认知、社交和情绪健康损害。本研究评估了CHD患儿中PICS-p的患病率并分析其与生活质量（QOL）的关联。核心发现：PICS-p在CHD患儿中患病率约35-45%，其中身体功能减退最常见，其次是认知…
室性心动过速和心脏性猝死仍然是修补法洛四联症（TOF）术后的主要远期死亡原因。临床实践正在从以ICD治疗和事件后消融为中心的反应性模式，转向针对缓慢传导峡部的早期电生理评估和预防性消融的前瞻性模式。该综述比较了两种策略的适应症、成功率和长期结果。预防性消融在高危患者（QRS>180ms、右室扩大、高…
ATP5F1A c.620G>A变异与线粒体复合物V缺乏症相关。心脏表现包括肥厚型和扩张型心肌病（约40%受累者），部分患者需心脏移植。呈常染色体隐性遗传。对于不明原因心肌病合并乳酸升高的患儿，应纳入ATP5F1A基因检测。…
仅28%的ACHD患者曾与医生讨论过预先护理计划相关内容。心理韧性评分高的患者ACP舒适度显著更高。年龄>40岁、合并心衰、心功能III-IV级的患者ACP讨论意愿更强。临床意义：ACHD患者的心理韧性需要系统性关注，将ACP纳入常规随访有助于提高患者对长期疾病管理的参与度。…
孕母CHD患者后代患CHD的绝对风险为3-7%，约为普通人群的5-10倍。特定病种（如法洛四联症、大动脉转位术后）的孕母面临更高的胎儿丢失率和早产风险。孕母心功能分级是预测胎儿结局的最重要独立因素。临床意义：CHD孕母需在多学科团队管理下完成妊娠，建议对后代进行新生儿心脏超声筛查。…
Background: 脑钠肽(BNP)是心室功能障碍标志物，但在Fontan患者中的预后价值不确定。前瞻性纳入280例成年Fontan患者，中位随访4.2年。主要复合终点为死亡、心衰住院或Fontan翻修。结果：中位BNP 85 pg/mL（IQR 45-180）。48例(17%)达到主要终点。基…
Background: 大动脉调转术(ASO)是目前完全型大动脉转位(D-TGA)的标准术式，但30年以上的长期结局有限。本中心分析1975-1995年间945例ASO存活者，中位随访37年（IQR 33-42）。结果：40年总存活率88.3%（95%CI 85-91%）。40年免于再次干预率61%…
Background: 修复型主动脉缩窄(CoA)女性妊娠结局数据有限。基于瑞典国家登记，纳入1973-2020年间685例女性的1024次妊娠，与5120例对照比较。结果：CoA组妊娠期高血压疾病发生率26.7% vs 7.1%（aOR 4.8），子痫前期14.2% vs 3.9%（aOR 4.1…
Background: HLHS合并完整房间隔(IAS)死亡率>90%。本研究前瞻性纳入34例22-28周胎儿HLHS/IAS行胎儿主动脉瓣成形术(FAV)。主要终点为出生后手术至出院存活率。结果：FAV技术成功率85%(29/34)。活产率为88%(30/34)，其中73%成功实施双心室或杂交姑息…
Background: 三尖瓣反流是Norwood术后死亡公认的危险因素。本研究回顾性纳入2005-2020年间112例接受三尖瓣修复的HLHS患儿，中位手术年龄4.2个月。主要终点为免于死亡/移植和免于中重度TR复发。结果：术前中位TR分级3+级，修复术后78%降至轻中度以下（p<0.001）。修…