动脉瓣缺如的发病率约占法乐氏四联症的5％[29]，肺动脉瓣叶未发育，而呈环形嵴，狭窄多位于肺动脉瓣环，主肺动脉或左右肺动脉明显扩张，甚至压迫支气管，出生后即可出现顽固性支气管炎、呼吸窘迫[22]以及充血性心力衰竭。许多婴儿术前需要机械通气，甚至体外膜肺氧合，常需要急诊手术干预。目前最为有效的方法是肺动脉瓣功能的重建和完全心内矫治术[30]。对无呼吸道症状者，可在6月龄时选择性手术，植入肺动脉瓣非必须，重症新生儿和小婴儿进行一期肺动脉成形和心内修复手术死亡率仍偏高，1999McDonnell[31]及同事报告早期手术死亡率21.4％，晚期死亡1例，一年生存率77％，10年生存率72％。由于今年来手术技术和围术期管理的提高， Alsoufi等[32]一组62例肺动脉瓣缺如手术报告中,围术期死亡4.8%(3/62),5年、5年,10年生存率分别为93 ± 4% and 87 ± 5%.