系统评价普罗帕酮在儿童心律失常中的应用:作为Ic类抗心律失常药,对儿童室上性及室性心律失常均有效,适用于反复发作室上速的维持预防;儿童药物清除快、半衰期短,需按时规律服药;禁用于显著心功能不全及传导障碍患儿,长期用药中需监测QRS宽度变化。…
综述新生儿及婴儿室上速的用药策略:急性期腺苷为一线复律药物,地高辛、β受体阻滞剂亦常用;维持治疗可选用普罗帕酮、氟卡尼等药物,剂量需按体重计算,显著心功能不全及传导障碍者慎用,用药期间监测心电图PR间期与QRS宽度,警惕促心律失常作用。…
该综述提出婴儿室上速管理的改进范式:急性期以迷走神经动作或腺苷复律,维持期首选口服药物并强调个体化;对反复发作者应完善心电图与电生理评估,鉴别房室折返、房室结折返及无休止性心动过速(如PJRT),警惕心动过速性心肌病风险,多数婴儿随年龄增长发作逐渐减少。…
综述儿童Coumel心动过速的临床特征:心电图呈长RP间期,逆行P波在II、III、aVF导联倒置,心率150-250次/分,婴幼儿可仅表现为易激惹、喂养困难、面色苍白;因近乎无休止发作,是儿童心动过速性心肌病的常见病因,射频消融为根治手段。…
研究评价PJRT在婴幼儿及儿童中的药物与非药物治疗效果:该型室上速经慢传导隐匿旁路形成逆向折返,呈无休止或近乎无休止发作,易导致心脏扩大及心功能下降;普罗帕酮等抗心律失常药物与射频消融均有效,导管消融阻断旁路可达根治。…
报告一例婴儿心房扑动诱发的心动过速性心肌病:婴儿期持续房性心律失常同样可造成心室功能障碍,经心律控制后心功能逐步恢复但历时较长,随访中射血分数恢复延迟。提示儿童心肌恢复的个体差异大,心动过速控制后仍需长期心脏超声随访评估心功能。…
该病例系列及文献综述显示,房性心动过速、心房扑动、室上速等多种持续心律失常均可诱发心动过速性心肌病,部分患者因射血分数显著下降而被误诊为原发性心肌病;经射频消融或药物控制心室率后心功能普遍改善。强调对不明原因心功能不全者应行心电图及长程监测排查心律失常。…
该综述系统阐述心律失常性心肌病的发病机制:持续或反复发作的心动过速通过心肌能量耗竭、灌注下降、神经激素激活及钙稳态失调导致心室功能障碍;及早控制心律后心功能多可显著恢复,但恢复期可长达数月。为反复发作心动过速患儿家长关注的心功能损害问题提供权威解答。…
单中心25年回顾37例Kabuki综合征患儿,49%合并先心病,最常见为二叶式主动脉瓣、左心发育不良综合征和主动脉缩窄;11例手术患儿中36%于本次住院期间死亡,集中于单心室生理者,杂交一期姑息为最常用术式;未手术者无死亡且无晚期死亡,支持合并心外畸形的患儿采取高度个体化手术决策。…
medRxiv预印本研究在爪蟾、斑马鱼、小鼠和果蝇四种模型中证实心脏内皮ETS因子对心室发育的保守作用;果蝇中ETS1直系同源基因pnt缺失降低Notch信号,并与HLHS相关基因NKX2.5的直系同源体存在遗传相互作用;一例Jacobsen综合征合并HLHS新生儿心肌显示肌原纤维排列紊乱及冠状动脉…