该文献报道经导管肺动脉瓣植入术后因残余分流血流引发的溶血并发症。与冠状动脉瘘在病理机制上相似——均为异常血流通道导致的高速射流冲击，可引起红细胞机械性损伤。这提示冠状动脉瘘介入封堵术后也需关注残余分流及可能的溶血表现。…
研究揭示了免疫反应基因1来源的乌头酸通过抑制胱硫醚γ-裂解酶/硫化氢（CSE/H2S）通路导致血管功能障碍和高血压的机制。该发现对于理解血管环相关血管的功能性改变及其对血压调控的影响具有参考意义。…
该研究是圣保罗大学心脏研究所开展的随机对照试验，评估有氧运动联合吸气肌训练(IMT)对Fontan术后患者的效果。理论基础：Fontan循环中吸气产生的胸腔负压是静脉回流的主要驱动力(呼吸泵)，吸气肌力量不足会直接限制静脉回流量和心输出量。方法：Fontan术后患者随机分配至训练组(有氧运动+吸气肌…
该研究由悉尼大学Cordina团队开展，是Fontan骨骼肌泵增强策略的标志性研究。理论基础：Fontan循环无肺动脉下心室，静脉回流"极其依赖"(exquisitely dependent)呼吸风箱和外周骨骼肌泵。研究假设增强外周骨骼肌泵可改善心脏充盈、减少下腔静脉回流对吸气的依赖，从而提升运动能…
该研究由伊斯坦布尔Koç大学团队开发了一种无需外部电源的创新Fontan静脉辅助装置(iATVA)。设计原理极为巧妙：从主动脉引出约10%的体循环血流驱动一个微型血轮机(turbine)，涡轮再驱动一个混合流静脉泵，将体静脉血泵入肺动脉——利用单心室本身产生的体循环能量来驱动静脉侧泵血，实现"自驱动…
该研究由柏林Charité医学院与维也纳医科大学联合开展，系统报告了腔肺辅助装置(CPAD)的设计、制造和体外验证结果。CPAD的核心理念是在Fontan循环的腔静脉-肺动脉连接处植入微型血泵，替代缺失的右心室抽吸功能，实现"双心室等效性"的慢性恢复。研究团队制造了由钛合金组件、陶瓷轴承和电机驱动组…
该综述系统阐述了右心在先心病全谱系中的角色和面临的挑战。文章按解剖和生理分类讨论了右心室在不同CHD中的负荷状态：容量超负荷型（ASD、Ebstein）、压力超负荷型（TOF、PS、PA）、体循环心室型（HLHS、TGA术后）和Fontan循环型。每类负荷下RV的适应模式、功能衰退轨迹和治疗策略各不…
该研究深入分析了功能性单右心室先心病（如HLHS、三尖瓣闭锁）心衰的病理生理学机制和治疗策略。研究指出，单右心室面临独特的血流动力学挑战：需同时维持体循环高压泵血和适应Fontan循环的非搏动性肺血流。右心室在体循环位置（systemic RV）的适应过程涉及心肌肥厚、纤维化和代谢转换——从脂肪酸氧…
该综述从转化医学角度系统分析了先心相关肺动脉高压（PAH-CHD）的研究现状和未来方向。文章从三个层面进行了阐述：①病理生理机制——左向右分流导致肺血管内皮损伤，引发NO生物利用度下降、内皮素-1升高和前列环素减少三重失衡，同时平滑肌细胞增殖和迁移导致血管壁重塑。关键信号通路包括BMPR2、TGF-…
该科学声明由美国心脏病学会（ACC）发布，系统评估了包括人工智能在内的影像学新技术在先心病中的应用现状和未来方向。声明指出，AI在先心病影像学中的应用分为三个层级：①图像质量改善——深度学习降噪和图像增强可提高超声和MRI的图像质量，尤其在透声条件差的患儿中；②自动结构识别——AI模型可自动识别心脏…