综述系统总结长链非编码RNA在心脏发育中的作用:lncRNA通过调控Notch、Wnt/β-catenin、BMP、TGF-β等信号通路参与心肌细胞分化与形态发生,在包括左心发育不良综合征在内的先心病中呈疾病特异性表达;母体血浆及羊水来源的外泌体lncRNA有望成为产前诊断候选生物标志物。…
NPC-QIC多中心队列纳入3644例HLHS一期姑息婴儿,5%合并限制性房间隔并于术前接受房间隔干预;该组术前不稳定性更高(机械通气57%对19%),更多采用杂交手术(23%对10%),风险校正后手术死亡率aOR 2.01、一年死亡率aOR 2.2,证实限制性房间隔是HLHS的高危表型。…
报告一例儿童巨大、走行迂曲的右冠状动脉-右房瘘经导管成功封堵的经过,展示复杂解剖条件下介入器械选择与操作策略,说明即使瘘管粗大迂曲,个体化介入方案仍可取得良好效果。…
该病例报告报道一例冠状动脉瘘经皮封堵术后发生的急性冠脉综合征,重点阐述术后抗凝管理的核心地位,提示封堵后需警惕冠状动脉血流受阻等并发症,为瘘口封堵的围术期用药与监测提供直接借鉴。…
美国儿童国家医院报道其首例二尖瓣部分心脏移植:12岁先天性二尖瓣狭窄患儿曾行室缺修补及瓣上21mm机械瓣置换,因假体狭窄(平均压差18mmHg)接受供体二尖瓣移植,术中以ePTFE缝线重建瓣下装置。术后4个月因前叶脱垂、乳头肌坏死致重度反流而再行机械瓣置换,但移植瓣膜瓣环整合完全、瓣叶腱索组织存活,…
64岁非缺血性心肌病患者心脏移植同期矫治引流入冠状静脉窦的左PAPVR:术中开放异位引流与冠状静脉窦交界、切除房间隔形成共同腔,供体左房与之吻合,并结扎左上腔静脉,术后移植心功能正常。展示冠状静脉窦开顶技术在PAPVR外科矫治中的应用,与儿科冠状静脉窦型引流的处理思路相通。…
4月龄男婴TAPVR矫治术后发生奥斯美毛孢子菌纵隔炎,病原经基因序列分析鉴定;标准清创与负压伤口治疗后培养仍持续阳性,最终需每日冲洗联合伏立康唑治疗才转阴,并以大网膜填塞延迟关胸,痊愈无复发,提示TAPVC术后罕见但棘手的真菌感染性并发症。…
2.5月龄男婴患心上型TAPVR,垂直静脉走行于左肺动脉后方并受压致严重肺静脉梗阻,在无CT条件下仅凭二维超声明确诊断并手术;术中利用离断的垂直静脉扩大汇合腔与左房吻合口,术后虽经历呼吸衰竭及神经系统并发症,经综合治疗完全康复,随访7个月肺静脉血流通畅,支持超声在资源有限环境下确诊TAPVR的价值。…
综述将完全性肺静脉异位引流列为六大常见紫绀型先心病之一(其余为法洛四联症、大动脉转位、永存动脉干、三尖瓣闭锁、Ebstein畸形),概述其病因多为多因素(母亲疾病、遗传缺陷等),指出TAPVC特点为全部肺静脉回流至体循环而非左房,为新生儿早期紫绀的鉴别诊断提供框架。…
综述指出病毒性心肌炎是青年人群心脏性猝死的主要病因之一,并显著促进扩张型心肌病的发生发展;传统广谱免疫抑制缺乏时空特异性,功能化心脏贴片、工程化外泌体等新策略有望在抗炎与保留抗病毒免疫之间取得平衡。…