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法鲁氏四联症(极端型,肺动脉接近闭锁)

wqs116 论坛常客
📅 2010-02-04 · 👁 1990 次浏览 · 💬 3 条回复
婴儿2010年1月7日下午16:19出生,侧切分娩,女孩子,体重3.25Kg,身高50cm。
症状描述:孩子平时嘴唇发紫,脸色有些暗,尤其在哭的时候身上和嘴唇发紫加剧,呼吸有些急促,其它正常。
2010年1月9日去哈尔滨儿童医院检查青紫原因,做了脑CT和心脏超声,描述如下:
心脏超声诊断描述:
ROVT:13mm,AO:9mm,LA:10 mm,LV:16 mm,RV:6 mm,PA:2.3 mm
心功参数:FS:31%,EF:57%,EDV:7ml,ESV:3ml,SV:4ml
右心房室径增大,右心室前壁增厚为6.0mm,余心脏各腔室内径正常,主动脑增宽,位置前移,主动脉前壁与室间隔连续中断,骑跨于室间隔上,骑跨率50%,室间隔于嵴下可见9.6~10.6mm回声中断,肺动脉明显狭窄,最窄处内径为2.3mm。肺动脉瓣瓣口未见明确启闭运动,右肺动脉近端内径为3.80mm,左肺动脉内径为2.3mm,腹主动脉膈肌端显示内径为4.5mm,MoGoon Index=1.1。房间隔原发隔与继发隔间可见1.8mm缝隙,降主动脉与左右肺动脉分叉处可见2.7mm管状沟通,右冠状动脉似起源于主动脉上方,接近12点处,左段冠状动脉似起源于主动脉下方。
彩色Doppler:
室水平可见右向左分流束。
降主动脉与左右肺动脉分叉处可见五色相间分流束:V=369cm/s,PG=54mmHg
原发隔与继发隔缝隙间可见左向右以蓝色为主过缝隙分流束。
TDI:二尖瓣环运动频谱:Ve/Va

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wqs116 论坛常客
📅 2010-02-04
婴儿2010年1月7日下午16:19出生,侧切分娩,女孩子,体重3.25Kg,身高50cm。
症状描述:孩子平时嘴唇发紫,脸色有些暗,尤其在哭的时候身上和嘴唇发紫加剧,呼吸有些急促,其它正常。
2010年1月9日去哈尔滨儿童医院检查青紫原因,做了脑CT和心脏超声,描述如下:
心脏超声诊断描述:
ROVT:13mm,AO:9mm,LA:10 mm,LV:16 mm,RV:6 mm,PA:2.3 mm
心功参数:FS:31%,EF:57%,EDV:7ml,ESV:3ml,SV:4ml
右心房室径增大,右心室前壁增厚为6.0mm,余心脏各腔室内径正常,主动脑增宽,位置前移,主动脉前壁与室间隔连续中断,骑跨于室间隔上,骑跨率50%,室间隔于嵴下可见9.6~10.6mm回声中断,肺动脉明显狭窄,最窄处内径为2.3mm。肺动脉瓣瓣口未见明确启闭运动,右肺动脉近端内径为3.80mm,左肺动脉内径为2.3mm,腹主动脉膈肌端显示内径为4.5mm,MoGoon Index=1.1。房间隔原发隔与继发隔间可见1.8mm缝隙,降主动脉与左右肺动脉分叉处可见2.7mm管状沟通,右冠状动脉似起源于主动脉上方,接近12点处,左段冠状动脉似起源于主动脉下方。
彩色Doppler:
室水平可见右向左分流束。
降主动脉与左右肺动脉分叉处可见五色相间分流束:V=369cm/s,PG=54mmHg
原发隔与继发隔缝隙间可见左向右以蓝色为主过缝隙分流束。
TDI:二尖瓣环运动频谱:Ve/Va
陆医生 会员
📅 2010-02-04
何谓风险评估? =rank05@@

孩子的情况还是比较危险的,卵圆孔仅1.8mm,动脉导管未闭仅2.7mm,这些都是限制心脏分流的因素(这些开放口在当前情况下应该越大越好);
最好的做法,应该用导管行球囊扩张房间隔,或者行BT分流术,保证肺血管的供血。
hply 会员
📅 2010-02-05
我建议还是年后赶紧带孩子到上海儿童医学中心来详细检查下,先确诊病情。病情还是很复杂的。这个病情不能等。
SUYU
📅 2010-02-05
是啊,建议尽快到北京或上海的医院进行进一步处理,病情还是蛮复杂的。

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