摘要：目的回顾性分析房室连接不一致右心室双出口(doubleoutlet right ventricle，DORV)的病理解剖特点、手术方法选择和治疗结果，探讨手术适应证和手术方法的优化。方法1990年9月至2004年8月对7例房室连接不一致的DORV患者施行根治手术治疗，年龄3～7岁，其中形态学左心室与肺动脉心外管道连接和室间隔缺损修补术3例，double-switch(双调转)手术2例，改良Fontan手术2例。结果手术早期死亡1例(14．3％，1／7)，为手术后2个月并发Homograft感染。Ⅲ度房室传导阻滞1例，安装永久心外膜起搏器；1例改良Fontan手术后并发上腔静脉回流梗阻和心包积液，症状改善后出院。Double-switch手术后平均监护时间最短为术后6d。结论房室连接不一致DORV根治手术应首选double-switch手术，尤其对形态学右心室功能不全和三尖瓣关闭不全者，如果合并多种复杂畸形解剖无法矫治，可选择单个心室的修补方案。
摘要：目的回顾性分析房室连接不一致右心室双出口(doubleoutlet right ventricle，DORV)的病理解剖特点、手术方法选择和治疗结果，探讨手术适应证和手术方法的优化。方法1990年9月至2004年8月对7例房室连接不一致的DORV患者施行根治手术治疗，年龄3～7岁，其中形态学左心室与肺动脉心外管道连接和室间隔缺损修补术3例，double-switch(双调转)手术2例，改良Fontan手术2例。结果手术早期死亡1例(14．3％，1／7)，为手术后2个月并发Homograft感染。Ⅲ度房室传导阻滞1例，安装永久心外膜起搏器；1例改良Fontan手术后并发上腔静脉回流梗阻和心包积液，症状改善后出院。Double-switch手术后平均监护时间最短为术后6d。结论房室连接不一致DORV根治手术应首选double-switch手术，尤其对形态学右心室功能不全和三尖瓣关闭不全者，如果合并多种复杂畸形解剖无法矫治，可选择单个心室的修补方案。