永存动脉干

第二十二章  永存动脉干

永存动脉干(Truncus arteriosus)是一种较少见的先天性心脏病，约占先心病发病率的0.2_~0.3%左右。永存动脉干，像法洛四联症和大血管错位一样，都是共同动脉干畸形。由于早期出现严重的肺动脉高压，如不及时手术治疗，往往在婴儿期死亡，其6个月内的死亡率为65%，1年内死亡达75%。

永存动脉干只有一组半月瓣，动脉干下几乎都存在较大的室间隔缺损，而肺动脉起源于动脉干，因此，左右心室的血液通过动脉干同时灌注体循环、肺循环和冠脉循环。常见的合并畸形多为主动脉弓中断。

一、概述

60年代初期就有用肺动脉环缩术治疗永存动脉干。在1974年Behrendt等报道最早在1962年就成功地应用无瓣管道建立右室肺动脉通道和室间隔缺损修补术的方法来治疗永存动脉干。1967年MeGoon在Rastelli的实验基础上首先应用同种异体带瓣管道矫治永存动脉干。当时的婴儿期手术治疗效果差，死亡率超过50％。由于增加了纠治术的危险性，尤其在小婴儿，在应用同种异体带瓣管道进行治疗的这段时期内患儿的死亡率并没有下降。然而，较大婴儿在生后前6个月经过药物治疗后再进行手术治疗，因不可逆的肺血管病变的发生，其手术效果同样很差。在1984年Ebert等报道了100例在生后六个月内接受手术治疗的婴儿，其手术死亡率低到11％，并强调指出在婴儿期早期手术可避免肺血管病变的发展，具有重要意义。

在80年代，对新生儿有选择的进行手术治疗获得了满意的效果。80年代中期，低温储存同种异体带瓣管道技术的应用，包括低温储存7至8mm大小的管道，使低龄和低体重的新生儿得到了手术治疗。

二、胚胎学

胚胎期的动脉总干分隔成肺动脉和主动脉，如果在分隔中发生异常，将导致成永存动脉干。其原因可能为动脉总干的螺旋形分隔缺如，心室袢旋转不良，心室漏斗部闭锁或半月瓣异位等等。实验显示永存动脉干是由于神经嵴分离的结果，由于神经嵴发育形成咽囊、胸腺和甲状旁腺，因此永存动脉干常可伴有DiGeorge综合征。

三、病理解剖

永存动脉干的解剖分类根据肺动脉从主动脉上的起源。早期Callett-Edwards分类将其分为4型：Ⅰ型，肺动脉总干起源于动脉干左侧；Ⅱ型，左右肺动脉分别起源于动脉干后方；Ⅲ型，左右肺动脉分别起源于动脉干的两侧；Ⅳ型，左右肺动脉分别起源于降主动脉。（图22-1）

而Van Praugh分类法也分为4型，A₁型相同于Ⅰ型；A₂型是Ⅱ型和Ⅲ型的组合；A₃型为单一起源动脉干的肺动脉，而动脉导管或侧支供应另一侧肺；A₄型为永存动脉干合并主动脉弓中断。（图22-2）Ⅳ型很难与四联症伴肺动脉闭锁，侧支供应肺循环的病例鉴别，因此目前更确切地称为室间隔缺损、肺动脉闭锁伴侧支血管。

动脉干的瓣膜常有增厚，大部分为三瓣叶，约占60％，也有两瓣叶占5％，四瓣叶占25％。并发主动脉弓中断和动脉导管未闭可达10～15％。

永存动脉干的室间隔缺损也可称为动脉下型室间隔缺损。因室间隔缺损位于动脉干下，通常被隔束后支从三尖瓣分隔开来，因此在手术缝合室间隔缺损时发生完全性心传导阻滞的可能性很小。偶尔动脉干瓣膜大部分位于右心室、室间隔缺损较小，这样手术关闭室间隔缺损时会导致左室流出道梗阻。

冠状动脉的远端分支通常正常，一个或两个冠状动脉口开口异常较多见，例如，左冠状动脉开口非常靠近右肺动脉、尤其是左肺动脉的起始处。正如法洛四联症一样，也有起源于右冠状动脉的前降支异常，跨过右室漏斗部。

在永存动脉干中大约25%右弓、约5%-10%锁骨下动脉走行异常.正如在胚胎学中提到,假如主动脉弓完整,动脉导管几乎是不存在.10%-15%的患儿在左颈总动脉和左锁骨下动脉之间或者在远离左锁骨下动脉分叉处有主动脉弓中断,这样降主动脉似乎是主肺动脉的延续.在这种情况下动脉导管不会关闭的、同时也不需要注射前列腺素来维持其开放.

四、病理生理

只要肺动脉阻力维持在新生儿期的高阻力，这种患儿的体循环和肺循环相对平衡，从而无临床症状。但是，当肺动脉阻力在出生后第一天和数周内逐渐降低时，肺血流量就增加，患儿可能发生充血性心力衰竭。永存动脉干的肺血管阻力随着新生儿出生后的逐渐下降，肺血流明显增加，大量的肺充血导致肺血管压力升高，肺血管阻力急剧增加，患儿出生后6个月即可出现肺血管阻塞性病变，使手术疗效降低，远期并发症增加。

永存动脉干瓣返流将进一步加剧这种逆向血流。因通过干瓣的肺循环血流、体循环血流及干瓣返流的血流会引起总血流量巨大增加，

左右室的血液都通过干瓣排出，这样会导致紫绀。紫绀的程度受到肺血流量影响，肺血流量通常是增加的。由于永存动脉干是紫绀型畸形但肺血流增加，因此永存动脉干和大血管错位类似。然而，永存动脉干的紫绀程度通常要比大血管错位轻得多。大量增加的肺血流和肺动脉在收缩期及舒张期承受着动脉压都导致肺血管病变加剧发展。永存动脉干早到六个月即可出现不可逆的肺血管病变。

五、临床表现

出生不久即可发现心脏杂音，呼吸急促，吸奶出现停顿喘气现象，哭吵后大汗淋漓，肝脏大，如胸骨旁出现舒张期杂音，说明动脉干瓣膜出现返流。

心电图示双心室肥大，窦性心律，右心室占优势说明肺血管阻力增高。胸片示心脏阴影扩大，肺血管影增多，无肺动脉段阴影。

超声心动图可以明确诊断，包括肺动脉起源，动脉干瓣膜返流程度，冠脉动脉开口以及室间隔缺损位置、大小等。

如一侧肺动脉没发现，或伴主动脉弓中断等，可行心血管造影检查。可进一步明确肺动脉起源，主动脉弓病变、肺血管阻力以及冠脉分布情况等。

六、手术适应征

永存动脉干的手术是唯一的治疗方法，由于其早期产生肺动脉高压，因此一经诊断，应及时手术治疗。早期采用肺动脉环缩术，以防止肺血管阻塞性病变发生，但死亡率极高，可达50～73％，而文献报道其保护肺血管的病变发生的效果并不理想。

一般认为，出生后2～6周手术的效果最佳，Ebert报道在生后6个月内手术能取得较好的长期疗效。大部分这类患儿术后有慢性充血性心力衰竭，可以给予强心、利尿和扩血管药物，在术前改善心功能后进行手术，以进一步提高手术成功率。

七、手术方法

永存动脉干患儿的麻醉有其特殊性。由于舒张期从主动脉到肺动脉的分流，使主动脉血压和冠状动脉灌注压降低，如动脉干瓣膜返流，将进一步加剧主动脉血压和冠状动脉灌注压的降低。随着心室容量负荷的增加，心室舒张末期心内膜下压力升高，导致患儿在麻醉过程中易于发生心肌缺血和室颤。

有些永存动脉干患儿合并DiGeorge综合症者，更增加了治疗的难度。尤其是DiGeorge综合症患者都有低钙和免疫缺陷，当输注血制品时要维持一定的血清钙浓度。绝大部分合并有DiGeorge综合症患者（90％）是染色体22q11缺失或CATCH 22综合症。这在velo-cardio-facial或shprintzen综合症染色体异常的同一区域。因此有些合并DiGeorge综合症患者有特征性的面容：长狭小形脸伴腭裂、上颌骨突出、后移的下颌骨/颏骨缺失。同时术前的气道评估是必需的。

手术采用胸骨正中切口，切除双侧胸腺，留取心包并用0.6％戊二醛固定备用。解剖游离升主动脉和左、右肺动脉，在左右肺动脉分别置入圈套，升主动脉插主动脉灌注管，尽量靠近主动脉弓部，以便主动脉根部作切口。右心耳顶部插静脉回流管开始体外循环，立即阻断左、右肺动脉圈套，避免动脉灌注血流进入肺循环。因为肺动脉直接起于动脉干，在开始体外循环的同时就必须阻断左右肺动脉。阻断失败将导致血流通过肺循环回流到左心室，这样会引起体循环灌注不足和潜在的左心扩张及肺损伤。在进行分离肺动脉前收紧控制带对体外循环前增加舒张期灌注和改善心肌灌注是有益的。

下腔静脉与右心房开口处插入下腔静脉回流管，进一步解剖分离主动脉，在靠近升主动脉插管处置入心脏停搏液灌注管。阻断升主动脉，开始灌注心脏停搏液，同时切开右心房，经卵圆孔或切开卵圆窝置入左心引流管。升主动脉靠近肺动脉开口处切开，探查肺动脉开口。如果动脉干瓣膜返流，停搏液灌注心肌停跳困难，可以切开升主动脉直接向左右冠状动脉灌注心脏停搏液。

切下肺动脉后，动脉干切口可以直接缝合，如果开口接近瓣窦，直接缝合易引起动脉干瓣膜变形而导致关闭不全，可采用补片关闭切口，以保持动脉干的原来形状。（图22-3）

过去我们选择从动脉干左边切除肺动脉而保持干右边完整。近年来我们采取在肺动脉水平横断动脉干，这样处理优点在于其一，通常升主动脉远端比动脉干根部小，如果动脉干近端修剪后能与升主动脉远端的大小一致，这对限制连接处的直径有益，可帮助维持动脉干瓣的功能；其二，如果肺动脉从动脉干左边切开，直接关闭或补片缝闭引起左冠状动脉口扭曲，从而导致冠脉缺血；其三，直接吻合动脉干近端和升主动脉远端可形成较对称的重建，而直接关闭或补片缝闭会使动脉干根部突起而影响右室到肺动脉的同种移植管道的通路。

垂直切开右心室漏斗部，尽可能多地保存冠状动脉分支。切口应充分远离左前降支以保证缝合置入的同种移植管道时不损伤冠状动脉。切口的大小与置入的同种移植管道的直径接近，对新生儿其大小不大于同种移植管道直径10mm。探查室间隔缺损，采用补片关闭室间隔缺损，下缘如果延伸至膜周部位，进针尽量靠近右室面，防止损伤传导束。补片上缘可直接缝于右心室切口上缘，这样不但牢固，而且不会损伤动脉干瓣叶。

右室切口与肺动脉连接有几种不同方法。通常采用同种带瓣管道连接，先缝合远端与肺动脉吻合口，然后缝近端与右心室切口。同种带瓣管道的后壁与右心室切口上缘缝合，而前壁与切口下缘用心包补片覆盖关闭，这样保持同种带瓣管道的形态不易造成关闭不全。（图22-4）

由于同种带瓣管道来源紧张，我们采用肺动脉与右心室切口直接缝合方法，将肺动脉开口的升主动脉一并切下，可以延长肺动脉后壁，然后与右心室切口直接吻合，前壁采用心包补片扩大，手术效果良好。但由于肺动脉没有瓣，好比四联症采用心包补片扩大右心室流出道至肺动脉，术后如果肺动脉压力不下降，将导致肺动脉重度返流，影响右心功能，因此选择手术患儿年龄必须小于1岁，最好6个月左右。

动脉干瓣膜返流很少需要换瓣，一般采用瓣膜整形方法。由于脱垂的瓣叶增厚，卷曲，其邻近的瓣叶也相对增厚，可以将瓣叶交界处间断缝合。如果瓣窦处扩张明显，可以楔形切除动脉干壁至瓣窦内，然后缝合后可减少动脉干瓣口返流（图22-5）。

对伴有主动脉弓中断时，在升主动脉远端插动脉灌注管，体外循环开始时，分别控制阻断左右肺动脉，使动脉灌注血流通过动脉导管至降主动脉，体外循环转流降温至肛温18℃停循环，从主动脉干根部灌注心脏停搏液，切开动脉干，从肺动脉直至降主动脉，必须切除足够的动脉导管组织，充分游离胸主动脉，将其与动脉干的近端作端侧吻合。

通常在多巴胺3-5ug/kg.min维持下和左房压为5-10mmHg时可停止体外循环。动脉干瓣膜返流不影响撤离体外循环，除非返流严重。肺血管阻力升高、伴随右室射血功能损害在永存动脉干患儿尤其是那些过了新生儿期的患儿是一个问题。呼吸机应规范操作或降低肺血管阻力。呼吸参数FiO₂100%, PaCO₂30-35mmHg,Ph7.50-7.60来进行辅助呼吸。维持深度麻醉。低PEEP能改善肺换气而不引起平均气道压升高。

和法洛四联症一样，在卵圆孔水平应保持一个右向左的分流。心室切开术和管道置换术后暂时的右室收缩和舒张功能障碍将使右房压力超过左房。肺高压将促使右房压升高。在右室功能障碍和肺动脉压力升高的时候，保留右向左分流对维持心输出量具有重要的意义。通过维持每搏输出量和心率可使心输出量满足身体需要。

八、手术结果

永存动脉干的手术疗效取决于手术年龄，如能在出生后2周内手术其手术存活率1～3年均为96％，其动脉干瓣的返流，术后肺动脉高压危象的发生和呼吸机应用时间均较手术年龄3个月以上为佳，但2年后同种带瓣置换率达30～40％。2000年，Jahangiri等报道了在1992-1998期间波士顿儿童医院50例永存动脉干外科手术治疗的结果。平均年龄两周，9例患儿合并主动脉弓中断，14例患儿术前诊断有干瓣返流，其中5例轻度返流，55例中度返流，4例重度返流。5例进行干瓣整形，1例进行同种瓣膜置换及冠状动脉再植入。总的来说30天、1年、3年实际存活率是96％。合并动脉弓中断的无一例死亡。存在干瓣返流的患儿有两例死亡，这两例都没进行瓣膜整形手术。进行了瓣膜整形手术的患儿术后经胸超声心动图检查显示为轻微残余瓣膜返流。尽管在平均2年后有17例患儿需要管道置换，没有一例患儿因干瓣问题或主动脉弓狭窄而需要再手术。

Hanley等报告在1986年-1991年63例永存动脉干患儿的手术疗效。在这段时间内手术从3个月内选择性纠治向新生儿早期纠治过渡。早期干瓣返流、主动脉弓中断、冠状动脉异常及手术时年龄大于100天都是围手术期的危险因素。而在30天前进行纠治的患儿无肺高压危象发生、呼吸机依赖的时间显著缩短及肺动脉压力明显降低。

其他医疗中心也肯定了动脉干瓣膜整形术的效果。2001年Mavroudis等报道1995-2000年期间8例患儿的手术治疗的效果，这8例患儿具有严重的动脉干瓣膜功能不全并进行了处理。除了进行瓣膜缝合术外，他们进行了瓣叶切除和瓣环重建。在3例进行了瓣膜缝合术的患儿中有一例死亡，另两例需要紧急瓣膜置换。然而，在随访中发现进行了积极治疗的患儿其效果佳。

许多医疗中心都注意到了同种移植管道的时间问题。Perron回顾了1990-1995年间波士顿儿童医院84例新生儿和年长儿使用同种带瓣移植管道进行手术治疗的效果。平均随访时间34个月，有47%的患儿需要进行移植管道的再置换，进行再置换术的平均时间为3.1年。因此Schlicter等提出应用自体心包管道，在82例患儿中应用自体心包管道矫治永存动脉干。5年和10年免于再次手术置换者分别为92%和76%。10年后100％的患儿植入的自体心包片管道比刚植入时大16mm。

目前通过支架植入延长了右室到肺动脉的移植管道的使用寿命。例如，Powell等报道了波士顿儿童医院在44例病人的右心室到肺动脉管道上植入了48个支架。他们发现手术后30个月有65％的病人免于再次手术。他们认为支架植入会使血流动力学改善和延长植入导管的使用寿命。尽管如此，在严重钙化的同种移植管道上植入支架的作用还需要进一步研究。

对应用自体组织管道连接肺动脉至右心室的报道近年来有所增加。上海第二医科大学附属上海儿童医学中心于2001年11月至2002年7月期间，采用自体肺动脉连接右心室方法纠治婴儿永存动脉干5例，均取得成功。

九、当前热点与作者评议

永存动脉干的手术疗效近年来有了很大的提高，随着手术技术、体外循环方法和术后监测水平的不断提高，婴幼儿永存动脉干的手术死亡率从以前的20%降至目前的5%以下。

手术方法一般采用外管道连接右心室至肺动脉，由于人工管道易阻塞，不能随生长而早期产生狭窄，临床上基本已放弃应用。目前大部分采用同种带瓣管道，由于应用在婴儿中易钙化，不能生长，再次手术更换管道的发生率较高。Wells报道40例采用同种带瓣管道连接右心室至肺动脉需要更换管道，直径9～22mm，患者年龄0.25～108月，平均8月；术后0.83～11.3年，平均5.3年，其狭窄原因包括同种带瓣管道的瓣膜狭窄（53%）；吻合口远端狭窄（10%）；管道扭曲（8%）；胸骨压迫（8%）和患者生长等原因。

近年来，国外采用牛颈静脉的带瓣管道代替同种带瓣管道的临床应用报道较多，其一方面解决了小尺寸同种带瓣管道来源不足的问题，同时操作简便，吻合右心室时不需要另外加心包补片。国内来源有困难。也有报道采用自体心包的带瓣管道，手术后的远期效果较人工材料要好。

如能将肺动脉直接连接至右心室切口，完全由自体组织连接，使其能生长，不引起远期梗阻或狭窄，避免了再次手术的痛苦和危险性是最为理想的手术方法。上海儿童医学中心采用自体肺动脉连接右室手术方法，取得满意效果。其手术关键在于彻底游离左右肺动脉，使其与右室切口顶端吻合无张力，右室切口尽量靠上，但避免损伤半月瓣。同时肺动脉干前壁剪开至左肺动脉开口远端，然后用心包补片覆盖扩大右室切口至左肺动脉，防止术后流出道梗阻。本组5例经术后随访，无一例发生流出道或肺动脉梗阻，由于时间尚短，仍需进一步随访。由于肺血管阻塞性病变的早期出现，肺血管阻力明显增高，如患者年龄1岁以上，不提倡采用本方法，必须采用带瓣的管道连接右室至肺动脉，降低右心室的前后负荷，改善心功能，有利于术后康复。

永存动脉干的半月瓣返流和伴发的主动脉弓狭窄或中断仍是手术死亡的主要原因。

                                                           （徐志伟）

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图22-1. 永存动脉干Callett-Edwards分型

Ⅰ型，肺动脉总干起源于动脉干左侧

Ⅱ型，左右肺动脉分别起源于 动脉干后方

Ⅲ型，左右肺动脉分别起源于动脉干的两侧

Ⅳ型，左右肺动脉分别起源于降主动脉

图22-2  永存动脉干Van Praagh分类

A₁型，相同于Ⅰ型

A₂型，是Ⅱ型和Ⅲ型的组合

A₃型，为单一起源动脉干的肺动脉，而动脉导管或侧支供应另一侧肺

A₄型，为永存动脉干合并主动脉弓中断

1    2

3.

图22-3  永存动脉干手术

1.切下肺动脉后，动脉干切口采用补片关闭。

2.补片关闭室间隔缺损，补片上缘可直接缝于右心室切口上缘，这样不但牢固，而且不会损伤动脉干瓣叶。

3. 采用同种带瓣管道连接，先缝合远端与肺动脉吻合口，然后缝近端与右心室切口。

1．2.3.

图22-4  永存动脉干手术  同种带瓣管道连接肺动脉至右心室切口

1.同种带瓣管道的后壁与右心室切口上缘缝合，而前壁与切口下缘用心包补片覆盖关闭。

2.同种肺动脉带瓣管道的修剪。

3.这样保持同种带瓣管道的形态不易造成关闭不全。

图22-5. 动脉干瓣膜整形

A 横断动脉干示四叶畸形，经常一个瓣叶严重脱垂

B 切除脱垂瓣叶

C 切除脱垂瓣叶所在的乏氏窦动脉干壁以备环缩

D 带垫片缝线紧缩瓣环使其余瓣叶对合

E 环缩后新主动脉瓣侧面观

F 瓣叶缝合技术