第二十三章 主-肺动脉窗
主-肺动脉窗（aortopulmonary window ，APW）是一种罕见的、伴有严重血流动力学改变的畸形，又称为主动脉隔缺损、主肺动脉瘘、主肺动脉穿孔、主肺动脉隔缺损。本病发病率低，约占先天性心脏病的0.13~0.2％。浙江大学医学院附属儿童医院在4150例先天性心脏病手术中共收治8例，其发生率为0.19%。
一、概述
胚胎期的第五周至第八周，动脉干的左和右圆锥干嵴融合形成主肺动脉间隔的近侧，远侧则由第4对主动脉弓与主动脉干及第6对主动脉弓与肺动脉干融合而成。如果圆锥动脉干嵴或第4、6主动脉弓与动脉干融合不全，而导致半月瓣以上主动脉和肺动脉之间异常交通或远侧主肺动脉间隔缺损。
主-肺动脉窗未有自然关闭的趋势，伴有大型主-肺动脉间隔缺损的婴儿其自然史类同于未经治疗的大型室间隔缺损，易在婴儿期夭折。事实上，大型缺损的主-肺动脉窗病人很少能在儿童及成人期遇到。少数幸存的儿童和青少年，往往已有严重的肺血管病变。
主-肺动脉窗由Elliotson首先在1830年描述。1952年，Gross成功经胸结扎主-肺动脉窗。1953年，Scott和Sabiston切断关闭主-肺动脉窗获得成功，但认为这种方法是困难和危险的。体外循环技术的出现使得主-肺动脉窗的治疗有了较大的进展。1957年，Cooley等首次在体外循环下成功离断主-肺动脉窗。1966年，Putnam and Gross建议经肺动脉补片修补主-肺动脉窗。1969年，Deverall等报道经主动脉切口采用聚酯纤维补片缝合关闭主-肺动脉窗。1978年，Johansson等描述了一种经APW前壁三明治法补片修补技术。1993年后Di Bella等单纯性采用肺动脉前壁皮瓣技术修补主-肺动脉窗。
二、病理解剖和病理生理
主-肺动脉窗绝大多数是单一病变，缺损直径可很小，也可有几个厘米，缺损间隔距离很近。主-肺动脉窗的两组半月瓣发育均正常，是和永存动脉干的鉴别所在。但有1/3～1/2的病人伴发动脉导管未闭、主动脉弓中断、室间隔缺损、法洛四联症、大血管转位等。
1979年Richardson 等提出主-肺动脉窗的经典分类。Ⅰ型为近端缺损，位于主动脉瓣窦近上方，于升主动脉左侧壁与主肺动脉交通。Ⅱ型为远端缺损，位于升主动脉后壁，常靠近右肺动脉于主肺动脉起源处。Ⅲ型实际上是一侧肺动脉异常起源于升主动脉。Mori等对其进行改良（图23-1），Ⅰ型及Ⅱ型同Richardson法，Ⅲ型被定义为主-肺动脉隔完全缺损，一侧肺动脉起源于升主动脉不作分类之一。先天性心脏病外科命名同Mori法。每一肺动脉在主动脉上的起源均作为独立缺损。
主-肺动脉间隔缺损和动脉导管未闭相似，由于主动脉压高于肺动脉压，因此大量血液从升主动脉进入肺动脉使肺血流增加，多数病儿缺损口较动脉导管未闭大，分流量大，常早期出现症状和心力衰竭。由于长期肺循环血容量的增加，肺小血管痉挛，进而血管内膜和中层产生增厚和纤维化，肺阻力升高。当肺动脉的压力高于主动脉时，则出现右向左的逆向分流，病人出现青紫。
三、临床表现和诊断
主-肺动脉窗的血流动力学改变与动脉导管未闭相似。症状可出现在任何年龄。缺损较小时，左向右分流量较少，症状不明显或无症状。缺损较大时，左向右分流量大，肺动脉高压和早期肺血管阻塞性病变发生，临床表现类似于患有大型室间隔缺损的婴儿，可表现为喂养困难、生长发育迟缓、反复发生呼吸道感染，常于婴儿期即发生充血性心力衰竭。
心脏检查：肺动脉高压明显者在胸骨左缘第3～4肋间仅有收缩期杂音，肺动脉瓣区第二心音亢进。大约15%的病儿，肺动脉高压不明显可听到响亮粗糙的连续性机器样杂音，位置较低。分流量大者，心尖部可听到柔和的舒张期杂音。此外，还可存在脉压增宽，四肢动脉可扪及水冲脉和听到枪击音等体征，但当心衰或肺动脉血管阻力明显升高时，周围血管体征则不明显。
心电图检查：电轴左偏，左心室肥大。肺动脉高压者示双心室肥厚。
X线检查：左心缘可向下外延长，肺动脉圆锥突起，肺门血管阴影浓密，肺纹理增粗。
超声检查：能提供缺损的大小、类型、冠状动脉起源、肺动脉的大小及其伴随畸形的情况。
心导管检查：用于超声不能明确诊断或肺阻力明显增高者，主要目的是评估肺血管床状态。在不合并室间隔缺损时，右心室血氧不增高，肺总动脉水平有一左向右分流，并伴有不同程度肺动脉高压；右心导管经肺动脉主干进入升主动脉或无名动脉时，有诊断意义。并与动脉导管未闭（PDA）时导管进入降主动脉相鉴别。逆行升主动脉造影能确切证实缺损存在，对诊断有决定意义。当造影剂注入升主动脉时，可见肺动脉主干与升主动脉同时显影。
主-肺动脉窗的诊断目前主要依靠二维超声心动图，但不易鉴别Ⅱ型APW和PDA，文献报道误诊率较高，临床上常误诊PDA开胸手术。合并复杂心脏畸形的诊断也较困难，更易漏诊。如果需要明确合并畸形和评估肺血管阻力需要进一步行心导管检查和心血管造影检查。超高速CT和磁共振检查有助于明确诊断。鉴别诊断需与一侧肺动脉起源于主动脉、动脉导管未闭、室间隔缺损、永存动脉干及室间隔缺损伴有或不伴有主动脉瓣关闭不全相鉴别。
四、手术治疗
（一）手术适应症
大多数病人一经确诊即可手术，手术年龄以婴儿早期为佳。如果病人合并其它畸形，应同时给手术修复。极少数病人如果缺损很小，症状不明显可推迟到婴儿期后进行。由于肺血管梗阻性病变的危险性大，内科控制心衰的病人应在肺血管梗阻性疾病出现前手术。已有逆向分流，患儿出现青紫，则为手术禁忌证。
（二）术前准备
术前有肺动脉高压的患儿，常伴有严重的充血性心衰和肺部感染。术前准备要充分控制感染，改善心功能（强心、利尿、扩血管治疗）及加强和提高全身营养状态。
（三）手术方法
早期手术方法有结扎法，较简单，主要适用于位置远离主动脉瓣和肺动脉瓣，可以游离的小瘘孔。但有致命性术中出血，结扎不完全和再通的危险，目前已不主张应用。非体外循环下离断或缝合，适用于缺损较小时可以直接缝合。但因血管壁较脆弱和纤细，会导致致命性出血；缺损较大时，直接缝合可导致肺动脉或主动脉狭窄，应避免。体外循环下补片修补主-肺动脉窗，疗效满意，可分以下几种切口：①经主动脉切口修补；②经主-肺动脉窗前壁修补；③经肺动脉切口修补。较小的缺损可以直接闭合，大的缺损则必须补片修补。
1．经主动脉切口：手术一般在低温体外循环下进行，小婴儿低体重者（体重＜2.5Kg＝需行深低温停循环技术。胸骨正中切口，打开心包，主动脉插管位置尽量高，避免对放置主动脉阻断钳造成困难同时也不影响缺损的显露和修补。在体外循环转流开始前，适当游离主动脉和肺动脉干以及主-肺动脉窗的下游。根据需要，腔静脉单根或双根插管。体外循环开始时阻断左右肺动脉，以免灌注肺。在缺损上方放置主动脉钳时小心识别和保护右肺动脉。心脏停跳后，于升主动脉前壁作2~3cm纵形切口（图23-2），修补缺损时仔细辨认左右冠状动脉和主动脉瓣避免损伤，保证其开口于补片的主动脉侧。如果有冠状动脉起源于肺动脉，也必须将其隔在主动脉侧。防止主动脉扭曲、变形，缺损修补时应避免直接缝合，最好给予补片，涤纶（Dacron）、GorTex补片、戊二醛固定后的自体心包片以及自体肺动脉移植片均可作补片用。5-0或4-0 Prolene缝合线连续缝合缺损，缝合完毕时需注意排尽肺动脉内空气。
2．经主-肺动脉窗前壁切口：垂直切开主-肺动脉窗的前壁，仔细检查冠状动脉的开口，补片先缝合缺损的后缘和上、下缘，前缘的缝合常采用三明治法（图23-3）。注意排空主、肺动脉腔内气体。
3．经肺动脉切口：纵形切开主肺动脉前壁，显露缺损，视缺损大小进行往返连续缝合或用补片修补缺损。也可用自体肺动脉转移皮瓣技术修补主-肺动脉窗缺损（图23-4），自体心包片修复肺动脉，排尽主、肺动脉腔内气体。
不管是经主动脉切口还是直接切开缺损前壁，Ⅱ型缺损的显露和缝合都有一定的困难，必要时做好深低温停循环的准备。对于大的Ⅱ型缺损，补片大小要合适，缝合不宜靠近右肺动脉开口，避免术后右肺动脉开口狭窄。合并的各种畸形，应争取一期纠正。近年来有采用伞状记忆合金装置行心导管介入封堵主-肺动脉窗的报[15]道，但通常情况下主-肺动脉窗的缺损不是太大就是太接近半月瓣以致不能安全地用伞封装置关闭缺损，因此远期疗效尚有待观察。
并发主动脉弓中断时插管同单纯主动脉弓中断（图23-5），升主动脉单根插管，体外循环开始时肺动脉圈套收紧。下半身通过主-肺动脉窗和动脉导管灌注,降温和停循环后头臂动脉收紧。切断主-肺动脉窗，切口向上延伸到左锁骨下动脉（A型）或左颈总动脉（B型），缝扎切断动脉导管，切除所有导管组织，降主动脉上缘与主动脉弓下缘吻合，同种管道补片常用来扩大主动脉弓下缘和缝补升主动脉壁。肺动脉补片关闭。
（四）术后并发症及处理
围术期常见并发症主要是肺动脉高压危象、肺部感染以及呼吸机相关性肺炎。监护强调充分镇静，呼吸机辅助呼吸给予过度通气，正确给予血管活性药物，辅以血管扩张剂（妥拉苏林、前列地尔）治疗，必要时吸入一氧化氮，谨防肺动脉高压危象的发生。有效抗生素预防或控制感染，加强吸痰及呼吸道护理。注意加强营养支持疗法。
五、手术结果和随访
单纯性主-肺动脉窗修补术后住院死亡率低，远期疗效满意。伴发复杂畸形的病人预后基本上决定于伴发畸形是否同期纠正完善。在大龄病人，大的主肺动脉窗缺损术后远期结果取决于肺血管阻力增高的程度。因此，外科治愈的可能性主要依赖于术时的年龄和手术时的肺血管的阻力。上海第二医科大学附属新华医院1988年至2003年手术15例，Ⅰ型7例，Ⅱ型3例，Ⅲ型5例。13例在体外循环下经升主动脉切口，8例用Goretex补片修补，合并畸形：主动脉弓离断2例，肺动脉瓣闭锁1例。1例Ⅲ型术后发生低心排出量综合征死亡外，死亡率6.7%, 存活者随访均恢复良好。2001年，Hew等报道了美国Boston儿童医院自1973年至1999年外科治疗主-肺动脉窗共38例, 平均年龄5周，平均体重3.9Kg，平均随访6.6年。65%的病儿有合并畸形。45%采用主动脉切口，24%采用肺动脉切口，31%采用APW前壁切口。3例住院死亡，肺动脉切口的多因素分析具有较高的再次手术干预的危险。中国协和医科大学阜外心血管病医院1979年至2000年收治主-肺动脉窗21例，合并畸形有动脉导管未闭、主动脉弓离断、右室双出口、法乐四联症、主动脉瓣下膜样狭窄、主动脉弓缩窄等，早期死亡3例，晚期脑部并发症死亡1例，12例经主动脉切口修补，6例经肺动脉切口修补。存活患儿随访心功能均为Ⅰ级，心杂音消失，生长发育均良好
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