PA病理生理与分型

概述

参考资料 (21)

• 肺动脉闭锁伴室缺，4型，请不要放弃我的女儿
  PA/VSD type 4，右心室造影示右心室增大，流出道狭窄近闭塞，求助手术方案
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• 肺动脉闭锁,侧枝,50%的手术成功率
  PA/VSD with MAPCAs，张海波教授评估成功率50%，最终选择放弃手术的家长经历分享
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• 心碎的母亲求助：室间隔完整的肺动脉闭锁合并严重右心发育不良综合症
  PA/IVS合并严重右心发育不良，新生儿需凯时维持动脉导管开放，Z值-2至-4
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• 我可怜的孩子肺动脉闭锁
  PA/VSD合并MAPCAs，主动脉骑跨50%，肺动脉闭锁总干63RPA3.4LPA2.3
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• 肺动脉闭锁,急等,急等
  9岁PA/VSD患儿陈树宝医生曾建议不能开刀，询问现在是否可以手术
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• 肺动脉闭锁，动脉导管未闭……求救！！
  出生6天PA/PDA/ASD/VSD，氧饱和度靠凯时维持90，询问下一步治疗
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• 肺动脉闭锁,左肺动脉缺如
  18个月患儿PA伴左肺动脉缺如，询问分期手术方案和侧枝处理
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• 肺动脉闭锁
  PA患儿询问复杂程度、有无生命危险、手术时机、分期次数和费用
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• 左肺动脉闭锁术后
  左肺动脉闭锁术后患儿夜间哭闹唇色发暗，询问原因
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• 急:我的孩子肺动脉闭锁,有的救吗?
  1390g极低体重早产儿PA/VSD/ASD/MAPCAs，询问有没有救治希望
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• 先天性心脏病：肺动脉闭锁、室间隔缺损、主动脉骑跨；降主动脉多发侧支供应肺动脉
  6岁PA/VSD患者多处就医未获手术机会（阜外医院评估风险极大），求助SCMC
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• 复杂先心：肺动脉闭锁 动脉导管未闭 房间隔缺损
  PA/PDA/ASD新生患儿行肺动脉瓣膜闭锁切开术后，氧饱和75-80%
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• 肺动脉闭锁（有侧枝）+室缺 能否手术？
  PA/VSD/MAPCAs，固有肺动脉融合但重度发育不良，阜外评估风险极大
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• 肺动脉闭锁伴室间隔缺损、卵圆孔未闭、主动脉-肺动脉侧支动脉形成
  PA/VSD评估：McGoon指数0.97，室间隔及房水平双向分流，咨询手术可行性
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• pa/vsd 是否具备做二次手术的条件
  PA/VSD一期中央分流术后，询问是否具备二期手术条件及是否可能出现肺高压
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• 肺动脉闭锁，室间隔缺损，低体重早产儿，如何处理
  48天PA/VSD早产儿，询问手术时机、是否需要分期、人造血管选择和预后
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• 先天性心脏病(法四+肺动脉闭锁)
  PA/VSD/TOF类型患儿询问是否影响智力发育、易生病的原因
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• 先心病-房缺、室缺、肺动脉闭锁、冠状动脉起源异常
  PA/VSD/ASD合并冠状动脉起源异常，询问能否治疗、成功率和术后效果
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• 论坛启用风险评估系统
  先天性心脏病风险评估系统（5级分类）——2008年6月第一版，2010年6月更新
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• 肺动脉闭锁伴室间隔缺损的手术治疗与结局
  该综述分析了肺动脉闭锁伴室间隔缺损（PA/VSD）的手术治疗和远期结局。PA/VSD占先心病的1-2%，特征为右室流出道完全闭锁合并VSD。肺血供来自动脉导管或主肺侧支动脉（MAPCAs）。手术策略：① 一期根治术（单源化术+室缺修补）适用于MAPCAs适合单源化的患儿，手术死亡率约10%；② 分期手术适用于肺血管发育差者，先行B-T分流或右室-肺动脉管道连接，二期再行根治。远期问题：① 再干预率…
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• 肺动脉闭锁的肺动脉重建综述
  该综述全面回顾了肺动脉闭锁（PA）的肺动脉重建策略。PA的特征为肺血供来源多样（动脉导管、MAPCAs、冠状动脉侧支等），肺血管重建是根治性手术的基础。关键技术：① 单源化技术（Unifocalization）——将分散的侧支血管汇聚到共同通道，根据MAPCAs解剖选择一期或分期手术；② 肺动脉成形术——利用同种带瓣或牛颈静脉管道重建右室流出道；③ 球囊扩张和支架植入——用于术后残留狭窄的处理。远…
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