PA/IVS的产前诊断与新生儿期紧急处理 — 肺动脉闭锁知识条目

概述

室间隔完整的肺动脉闭锁（PA/IVS）是新生儿期危重先心病，产前超声可发现右心发育不良、三尖瓣反流、肺动脉瓣无前向血流。出生后动脉导管是肺循环的唯一来源，一旦导管开始关闭，患儿出现严重低氧血症和代谢性酸中毒。紧急处理包括：（1）立即输注前列腺素E1（凯时）维持动脉导管开放；（2）房间隔球囊造口术（如房隔限制性）以保障右向左分流；（3）评估右心室发育程度（三尖瓣Z值、右心室腔大小）来决定单心室或双心室修复路径。Z值>2提示可行双心室修复，Z值<-4则通常需单心室路径。

参考资料 (5)

心碎的母亲求助：室间隔完整的肺动脉闭锁合并严重右心发育不良综合症

PA/IVS合并严重右心发育不良，新生儿需凯时维持动脉导管开放，Z值-2至-4

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肺动脉闭锁，动脉导管未闭……求救！！

出生6天PA/PDA/ASD/VSD，氧饱和度靠凯时维持90，询问下一步治疗

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求助!新生儿室缺+房缺+主动脉缩窄+肺动脉高压

25天PA/VSD/PDA新生儿，足月低体重2.3kg，询问手术成功率、次数和效果

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肺动脉闭锁伴室间隔缺损的手术治疗与结局

该综述分析了肺动脉闭锁伴室间隔缺损（PA/VSD）的手术治疗和远期结局。PA/VSD占先心病的1-2%，特征为右室流出道完全闭锁合并VSD。肺血供来自动脉导管或主肺侧支动脉（MAPCAs）。手术策略：① 一期根治术（单源化术+室缺修补）适用于MAPCAs适合单源化的患儿，手术死亡率约10%；② 分期手术适用于肺血管发育差者，先行B-T分流或右室-肺动脉管道连接，二期再行根治。远期问题：① 再干预率…

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肺动脉闭锁的肺动脉重建综述

该综述全面回顾了肺动脉闭锁（PA）的肺动脉重建策略。PA的特征为肺血供来源多样（动脉导管、MAPCAs、冠状动脉侧支等），肺血管重建是根治性手术的基础。关键技术：① 单源化技术（Unifocalization）——将分散的侧支血管汇聚到共同通道，根据MAPCAs解剖选择一期或分期手术；② 肺动脉成形术——利用同种带瓣或牛颈静脉管道重建右室流出道；③ 球囊扩张和支架植入——用于术后残留狭窄的处理。远…

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