PA/VSD的手术策略与分期 — 肺动脉闭锁知识条目

概述

PA/VSD的手术治疗是复杂先心病领域最具挑战性的课题之一。手术策略取决于肺动脉发育程度（McGoon指数、Nakata指数）和主肺侧支（MAPCAs）的解剖。McGoon指数>1.2且Nakata指数>150mm²/m²的患儿可行一期根治（VSD修补+右室流出道重建）。发育欠佳者需分期手术：第一期行体肺分流术（Blalock-Taussig分流）或右室流出道重建（RVOT重建）促进肺血管发育；二期行VSD修补+右室到肺动脉带瓣管道连接。对于MAPCAs丰富的病例，需行单源化手术（unifocalization），将分散的侧支汇聚到一个共同的肺动脉供血来源，这一术式技术要求极高。系列随访数据显示，中心年手术量虽不大但成功率和远期效果持续改善。

参考资料 (7)

肺动脉闭锁伴室缺，4型，请不要放弃我的女儿

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肺动脉闭锁,侧枝,50%的手术成功率

PA/VSD with MAPCAs，张海波教授评估成功率50%，最终选择放弃手术的家长经历分享

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肺动脉闭锁（有侧枝）+室缺能否手术？

PA/VSD/MAPCAs，固有肺动脉融合但重度发育不良，阜外评估风险极大

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肺动脉闭锁伴室间隔缺损、卵圆孔未闭、主动脉-肺动脉侧支动脉形成

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pa/vsd 是否具备做二次手术的条件

PA/VSD一期中央分流术后，询问是否具备二期手术条件及是否可能出现肺高压

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肺动脉闭锁伴室间隔缺损的手术治疗与结局

该综述分析了肺动脉闭锁伴室间隔缺损（PA/VSD）的手术治疗和远期结局。PA/VSD占先心病的1-2%，特征为右室流出道完全闭锁合并VSD。肺血供来自动脉导管或主肺侧支动脉（MAPCAs）。手术策略：① 一期根治术（单源化术+室缺修补）适用于MAPCAs适合单源化的患儿，手术死亡率约10%；② 分期手术适用于肺血管发育差者，先行B-T分流或右室-肺动脉管道连接，二期再行根治。远期问题：① 再干预率…

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肺动脉闭锁的肺动脉重建综述

该综述全面回顾了肺动脉闭锁（PA）的肺动脉重建策略。PA的特征为肺血供来源多样（动脉导管、MAPCAs、冠状动脉侧支等），肺血管重建是根治性手术的基础。关键技术：① 单源化技术（Unifocalization）——将分散的侧支血管汇聚到共同通道，根据MAPCAs解剖选择一期或分期手术；② 肺动脉成形术——利用同种带瓣或牛颈静脉管道重建右室流出道；③ 球囊扩张和支架植入——用于术后残留狭窄的处理。远…

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