PA/IVS的分期手术策略 — 肺动脉闭锁知识条目

概述

PA/IVS的治疗路径取决于右心室发育程度。右心室发育尚可（三尖瓣Z值>-2）者，新生儿期行肺动脉瓣切开/穿通术+BT分流，后续可能实现双心室修复。右心室发育不良（Z值<-4）者需走单心室路径：新生儿期BT分流→6月龄行Glenn（双向腔肺吻合术）→2-4岁行Fontan（全腔肺吻合术）。新型分期策略包括在新生儿期同时行RVOT支架植入+动脉导管支架植入，避免开胸手术。卵圆孔未闭/ASD的存在对右向左分流至关重要，需确保房水平有足够的分流通道。

参考资料 (4)

心碎的母亲求助：室间隔完整的肺动脉闭锁合并严重右心发育不良综合症

PA/IVS合并严重右心发育不良，新生儿需凯时维持动脉导管开放，Z值-2至-4

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肺动脉闭锁，动脉导管未闭……求救！！

出生6天PA/PDA/ASD/VSD，氧饱和度靠凯时维持90，询问下一步治疗

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肺动脉闭锁伴室间隔缺损的手术治疗与结局

该综述分析了肺动脉闭锁伴室间隔缺损（PA/VSD）的手术治疗和远期结局。PA/VSD占先心病的1-2%，特征为右室流出道完全闭锁合并VSD。肺血供来自动脉导管或主肺侧支动脉（MAPCAs）。手术策略：① 一期根治术（单源化术+室缺修补）适用于MAPCAs适合单源化的患儿，手术死亡率约10%；② 分期手术适用于肺血管发育差者，先行B-T分流或右室-肺动脉管道连接，二期再行根治。远期问题：① 再干预率…

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肺动脉闭锁的肺动脉重建综述

该综述全面回顾了肺动脉闭锁（PA）的肺动脉重建策略。PA的特征为肺血供来源多样（动脉导管、MAPCAs、冠状动脉侧支等），肺血管重建是根治性手术的基础。关键技术：① 单源化技术（Unifocalization）——将分散的侧支血管汇聚到共同通道，根据MAPCAs解剖选择一期或分期手术；② 肺动脉成形术——利用同种带瓣或牛颈静脉管道重建右室流出道；③ 球囊扩张和支架植入——用于术后残留狭窄的处理。远…

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