低体重/早产PA患儿的治疗决策 — 肺动脉闭锁知识条目

概述

低体重（<2.5kg）和早产PA患儿的治疗决策极具挑战。极低体重患儿的心肺功能和整体状态难以耐受体外循环手术。管理策略包括：以前列腺素维持导管开放争取体重增长时间；先行介入治疗（肺动脉瓣支架或导管支架植入）完成姑息而不开胸；待体重增至3-4kg再行根治手术。但延迟手术的风险在于反复肺炎、心功能恶化和肺血管病变进展。对于1390g的极低体重儿，需多学科团队（新生儿科+心内科+心外科）综合评估后做个体化决策，部分家庭面临是否继续治疗的艰难抉择。

参考资料 (4)

急:我的孩子肺动脉闭锁,有的救吗?

1390g极低体重早产儿PA/VSD/ASD/MAPCAs，询问有没有救治希望

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肺动脉闭锁，室间隔缺损，低体重早产儿，如何处理

48天PA/VSD早产儿，询问手术时机、是否需要分期、人造血管选择和预后

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肺动脉闭锁伴室间隔缺损的手术治疗与结局

该综述分析了肺动脉闭锁伴室间隔缺损（PA/VSD）的手术治疗和远期结局。PA/VSD占先心病的1-2%，特征为右室流出道完全闭锁合并VSD。肺血供来自动脉导管或主肺侧支动脉（MAPCAs）。手术策略：① 一期根治术（单源化术+室缺修补）适用于MAPCAs适合单源化的患儿，手术死亡率约10%；② 分期手术适用于肺血管发育差者，先行B-T分流或右室-肺动脉管道连接，二期再行根治。远期问题：① 再干预率…

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肺动脉闭锁的肺动脉重建综述

该综述全面回顾了肺动脉闭锁（PA）的肺动脉重建策略。PA的特征为肺血供来源多样（动脉导管、MAPCAs、冠状动脉侧支等），肺血管重建是根治性手术的基础。关键技术：① 单源化技术（Unifocalization）——将分散的侧支血管汇聚到共同通道，根据MAPCAs解剖选择一期或分期手术；② 肺动脉成形术——利用同种带瓣或牛颈静脉管道重建右室流出道；③ 球囊扩张和支架植入——用于术后残留狭窄的处理。远…

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