PA合并心外畸形的综合管理 — 肺动脉闭锁知识条目

概述

PA患儿可能合并多种心外畸形，如右肾积水、气管软化、染色体异常（22q11微缺失等）。这些合并问题增加了治疗复杂性，需要多学科协作。总体原则是优先处理危及生命的病变——如果心脏问题是主要矛盾则先做心脏手术；但某些情况下（如严重气管软化），可能需同期或先处理呼吸道问题。合并22q11微缺失的PA/VSD患者预后较差，术后感染和免疫相关并发症风险增加。

参考资料 (4)

肺动脉闭锁，室间隔缺损，低体重早产儿，如何处理

48天PA/VSD早产儿，询问手术时机、是否需要分期、人造血管选择和预后

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先心病-房缺、室缺、肺动脉闭锁、冠状动脉起源异常

PA/VSD/ASD合并冠状动脉起源异常，询问能否治疗、成功率和术后效果

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肺动脉闭锁伴室间隔缺损的手术治疗与结局

该综述分析了肺动脉闭锁伴室间隔缺损（PA/VSD）的手术治疗和远期结局。PA/VSD占先心病的1-2%，特征为右室流出道完全闭锁合并VSD。肺血供来自动脉导管或主肺侧支动脉（MAPCAs）。手术策略：① 一期根治术（单源化术+室缺修补）适用于MAPCAs适合单源化的患儿，手术死亡率约10%；② 分期手术适用于肺血管发育差者，先行B-T分流或右室-肺动脉管道连接，二期再行根治。远期问题：① 再干预率…

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肺动脉闭锁的肺动脉重建综述

该综述全面回顾了肺动脉闭锁（PA）的肺动脉重建策略。PA的特征为肺血供来源多样（动脉导管、MAPCAs、冠状动脉侧支等），肺血管重建是根治性手术的基础。关键技术：① 单源化技术（Unifocalization）——将分散的侧支血管汇聚到共同通道，根据MAPCAs解剖选择一期或分期手术；② 肺动脉成形术——利用同种带瓣或牛颈静脉管道重建右室流出道；③ 球囊扩张和支架植入——用于术后残留狭窄的处理。远…

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