PA/VSD与法洛四联症的鉴别 — 肺动脉闭锁知识条目

概述

PA/VSD和重症法洛四联症（TOF/PA）在临床表现和超声特征上有较多重叠，但治疗策略有所不同。鉴别要点：（1）PA/VSD的肺动脉瓣和主肺动脉完全闭锁，无前向血流信号；TOF/PA的肺动脉瓣虽狭窄严重但仍有前向血流；（2）PA/VSD常伴有更丰富的MAPCAs；（3）PA/VSD的McGoon指数和Nakata指数通常更低。两者的正确鉴别对手术方案选择和预后判断至关重要。

参考资料 (4)

肺动脉闭锁,急等,急等

9岁PA/VSD患儿陈树宝医生曾建议不能开刀，询问现在是否可以手术

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先天性心脏病(法四+肺动脉闭锁)

PA/VSD/TOF类型患儿询问是否影响智力发育、易生病的原因

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肺动脉闭锁伴室间隔缺损的手术治疗与结局

该综述分析了肺动脉闭锁伴室间隔缺损（PA/VSD）的手术治疗和远期结局。PA/VSD占先心病的1-2%，特征为右室流出道完全闭锁合并VSD。肺血供来自动脉导管或主肺侧支动脉（MAPCAs）。手术策略：① 一期根治术（单源化术+室缺修补）适用于MAPCAs适合单源化的患儿，手术死亡率约10%；② 分期手术适用于肺血管发育差者，先行B-T分流或右室-肺动脉管道连接，二期再行根治。远期问题：① 再干预率…

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肺动脉闭锁的肺动脉重建综述

该综述全面回顾了肺动脉闭锁（PA）的肺动脉重建策略。PA的特征为肺血供来源多样（动脉导管、MAPCAs、冠状动脉侧支等），肺血管重建是根治性手术的基础。关键技术：① 单源化技术（Unifocalization）——将分散的侧支血管汇聚到共同通道，根据MAPCAs解剖选择一期或分期手术；② 肺动脉成形术——利用同种带瓣或牛颈静脉管道重建右室流出道；③ 球囊扩张和支架植入——用于术后残留狭窄的处理。远…

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