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DORV的定义与分型
概述
右室双出口（DORV）是一种复杂先心病，两条大动脉（主动脉和肺动脉）全部或主要从右心室发出。经典的DORV定义为主动脉>50%起源于右心室、肺动脉>50%起源于右心室。根据VSD位置与主动脉的关系分为四种亚型：（1）主动脉瓣下VSD（最常见，类似单纯VSD）；（2）肺动脉瓣下VSD（Taussig-Bing畸形，类似TGA）；（3）双动脉下VSD（VSD同时靠近两条大动脉）；（4）远离型VSD（VSD远离两条大动脉，最复杂）。分型直接决定手术方案选择——VSD至主动脉的心室内隧道补片是最常用的术式。
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