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DORV的临床表现与诊断
概述
DORV的临床表现取决于VSD位置和是否合并肺动脉狭窄。主动脉瓣下VSD不伴肺动脉狭窄者，临床类似大型VSD合并肺动脉高压——喂养困难、呼吸急促、反复肺炎。合并肺动脉狭窄者，临床表现类似法洛四联症——紫绀、缺氧发作、杵状指。肺动脉瓣下VSD（Taussig-Bing）则类似完全性大动脉转位——出生即严重紫绀。超声心动图是首选诊断工具，可明确大动脉起源、VSD位置和与主动脉的关系。心脏CTA和心导管检查是术前评估的必要手段，以明确冠状动脉解剖和肺动脉压力。
参考资料 (8)
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心内膜垫缺损，右室双出口，大动脉转位，肺动脉瓣狭窄（曾）患者请进
DORV/TGA/PS复杂先心家长互助交流群
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右室双出口，请教陆医生
DORV患儿家长咨询，附详细心超结果
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有关右室双出口手术问题
DORV(SDD)合并VSD主动脉下+肺动脉瓣狭窄+LSVC，6个月体重不增询问是否需尽快手术
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紧急求助：右室双出口！！！！
复杂DORV合并重度肺动脉高压(RVSP 85mmHg)，AO骑跨，询问紧急程度和治疗方案
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心内膜垫缺损右室双出口大动脉转位肺动脉瓣狭窄
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右室双出口（法四型）
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右室双出口手术结局：系统评价
该系统评价纳入15项研究共845例右室双出口（DORV）患者，分析手术方式和远期结局。总体手术死亡率约8%，其中VSD型最低（4%）、TOF型中等（7%）、TGA型最高（15%）。双心室矫治较单心室姑息有更好的远期心功能和生活质量，但仅在合适的解剖条件下可行（左室发育良好的VSD型、肺动脉无严重发育不良）。Rastelli术用于合并肺动脉狭窄者，远期右室流出道重建物功能障碍是主要问题，10年免再手…
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右室双出口：双心室修复 vs 单心室姑息 Meta分析
该Meta分析比较了DORV患儿双心室修复与单心室姑息策略的远期结局，纳入9项研究共712例患者。双心室修复组的10年生存率显著优于单心室姑息组（88% vs 64%），在纽约心功能分级和生活质量评分上也更优。但双心室修复仅适用于左室发育较好的DORV患者（左室舒张末容积指数>25mL/m²、左室长轴Z值>-2）。不适合双心室修复者，Fontan类手术后10年生存率约60%。结论：DORV治疗策略…
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