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Ebstein畸形定义与解剖

概述

Ebstein畸形(三尖瓣下移畸形)是一种罕见但重要的三尖瓣先天性畸形,发病率约占先心病的0.5%。解剖特征:三尖瓣隔瓣和后瓣附着点向心尖方向下移(从正常房室环位置下移至右心室壁),前叶通常较大且呈帆状;下移的瓣叶将右心室分为两部分——位于下方的功能右室和位于上方的房化右室(薄壁、无收缩功能)。房化右室与固有右房形成巨大的右心房腔。三尖瓣关闭不全程度从轻微到极重度不等。约50%合并房间隔缺损/卵圆孔未闭,部分合并预激综合征(WPW)。

参考资料 (14)

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