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Ebstein畸形定义与解剖
概述
Ebstein畸形(三尖瓣下移畸形)是一种罕见但重要的三尖瓣先天性畸形,发病率约占先心病的0.5%。解剖特征:三尖瓣隔瓣和后瓣附着点向心尖方向下移(从正常房室环位置下移至右心室壁),前叶通常较大且呈帆状;下移的瓣叶将右心室分为两部分——位于下方的功能右室和位于上方的房化右室(薄壁、无收缩功能)。房化右室与固有右房形成巨大的右心房腔。三尖瓣关闭不全程度从轻微到极重度不等。约50%合并房间隔缺损/卵圆孔未闭,部分合并预激综合征(WPW)。
参考资料 (14)
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三尖瓣下移畸形的问题(急求解答)
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求助:关于三尖瓣下移
6月龄Ebstein畸形(重度)伴ASD房水平双向分流,询问最佳手术时机
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三尖瓣下移咨询
Ebstein畸形隔瓣及后瓣下移,房化右室形成,重度TR+ASD,附两次心超对比
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各种瓣膜及三尖瓣下移畸形咨询
Ebstein畸形病友交流群(106849013),术后经验分享
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急!三尖瓣下移畸形
4岁Ebstein畸形患儿,附湘雅附二B超报告,询问手术时机
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三尖瓣下移畸形
31周胎儿Ebstein畸形(三尖瓣下移4.9mm+中量TR+肺动脉轻度狭窄),产前咨询预后
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胎儿心脏三尖瓣下移畸形?
24周胎儿疑诊Ebstein畸形,心胸比例增大右房明显增大,询问能否保留胎儿
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三尖瓣下移畸形
7岁Ebstein畸形中度TR,询问手术时机和术后改善情况
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三尖瓣下移畸形
Ebstein畸形出现疲惫、胸痛、呼吸困难症状,询问是否需要立即手术
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论坛启用风险评估系统
先天性心脏病风险评估系统(5级分类)——2008年6月第一版,2010年6月更新
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Ebstein畸形(三尖瓣下移畸形)咨询
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胎儿Ebstein畸形
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儿童Ebstein畸形修复的当代结局
该研究回顾性分析了52例儿童Ebstein畸形修复术的近期与远期疗效。手术方式包括Carpentier法、da Silva锥形重建术和改良Danielson术。锥形重建术在降低三尖瓣反流程度和缩小房化右室方面效果最佳,术后中度以上反流发生率仅12%,显著低于其他术式(35-40%)。10年免再手术率81%,术后心律失常发生率约15%,多数可药物控制。该研究同时观察了合并预激综合征者行同期射频消融的…
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Ebstein畸形:从胎儿诊断到手术管理
该综述全面论述了Ebstein畸形从胎儿期到儿童期的全程管理。产前超声诊断的关键点:① 三尖瓣隔瓣和后瓣向心尖方向移位>8mm/m²;② 右心房显著增大(心胸比>0.5提示预后不良);③ 合并肺动脉瓣闭锁或肺动脉发育不良是产前死亡的高危因素。新生儿期处理策略取决于肺循环依赖程度:有足够顺行肺动脉血流者可尝试保守治疗;肺循环依赖动脉导管者需前列腺素E1维持+出生后早期手术。手术选择需根据年龄、三尖瓣…
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