Ebstein畸形的诊断与评估 — Ebstein畸形知识条目

概述

Ebstein畸形的诊断主要依赖超声心动图。诊断标准：四腔心切面显示三尖瓣隔瓣附着点下移距二尖瓣环>8mm/m²（体表面积）。评估要点：（1）三尖瓣下移距离——隔瓣、后瓣、前叶均有下移；（2）三尖瓣反流程度和反流位置（真性反流来自瓣叶闭合线）；（3）房化右室面积——房腔化程度直接影响手术策略；（4）功能右室大小——小右室提示预后差；（5）合并畸形——ASD/PFO的大小和分流方向；（6）左心室功能——左心受压程度。心脏MRI可精确测量右心室容积和功能。心电图常见：右房增大、PR间期延长、RBBB、WPW预激波。

参考资料 (5)

三尖瓣下移咨询

Ebstein畸形隔瓣及后瓣下移，房化右室形成，重度TR+ASD，附两次心超对比

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胎儿心脏三尖瓣下移畸形？

24周胎儿疑诊Ebstein畸形，心胸比例增大右房明显增大，询问能否保留胎儿

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Ebstein畸形（三尖瓣下移畸形）咨询

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儿童Ebstein畸形修复的当代结局

该研究回顾性分析了52例儿童Ebstein畸形修复术的近期与远期疗效。手术方式包括Carpentier法、da Silva锥形重建术和改良Danielson术。锥形重建术在降低三尖瓣反流程度和缩小房化右室方面效果最佳，术后中度以上反流发生率仅12%，显著低于其他术式（35-40%）。10年免再手术率81%，术后心律失常发生率约15%，多数可药物控制。该研究同时观察了合并预激综合征者行同期射频消融的…

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Ebstein畸形：从胎儿诊断到手术管理

该综述全面论述了Ebstein畸形从胎儿期到儿童期的全程管理。产前超声诊断的关键点：① 三尖瓣隔瓣和后瓣向心尖方向移位>8mm/m²；② 右心房显著增大（心胸比>0.5提示预后不良）；③ 合并肺动脉瓣闭锁或肺动脉发育不良是产前死亡的高危因素。新生儿期处理策略取决于肺循环依赖程度：有足够顺行肺动脉血流者可尝试保守治疗；肺循环依赖动脉导管者需前列腺素E1维持+出生后早期手术。手术选择需根据年龄、三尖瓣…

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