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HLHS病理与诊断
概述
左心发育不良综合征（HLHS）是新生儿期最危重的先心病之一，占先心病的1-4%。病理特征：左心室、二尖瓣和主动脉瓣严重发育不良，升主动脉细小。左心无法支持体循环，体循环依赖于动脉导管右向左分流来供应。HLHS胎儿的生存完全依赖于：（1）动脉导管开放（提供体循环血流）；（2）卵圆孔/ASD开放（提供肺静脉回流的出口）。出生后一旦动脉导管开始关闭或卵圆孔限制性分流，患儿迅速出现低心排、代谢性酸中毒和休克。超声诊断标准：左心室腔极小（LVEDD<5mm）、二尖瓣和主动脉瓣闭锁或严重狭窄、升主动脉<5mm、主动脉弓发育不良。
参考资料 (9)
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左心发育不良
左心发育不良综合征（HLHS）新生儿超声报告，AO root 0.9cm，LVOT 0.6cm
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先天性主动脉狭窄，左心发育不良
HLHS合并主动脉狭窄、弓缩窄、PDA、PFO、PH，询问能否治疗及费用
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这是否左心发育不良症？
新生儿HLHS疑似，出生4天彩超询问严重程度和治疗方案
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论坛启用风险评估系统
先天性心脏病风险评估系统（5级分类）——2008年6月第一版，2010年6月更新
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三尖瓣修复术在伴有中度或重度三尖瓣反流的左心发育不良综合征患者中的应用
Background: 三尖瓣反流是Norwood术后死亡公认的危险因素。本研究回顾性纳入2005-2020年间112例接受三尖瓣修复的HLHS患儿，中位手术年龄4.2个月。主要终点为免于死亡/移植和免于中重度TR复发。结果：术前中位TR分级3+级，修复术后78%降至轻中度以下（p<0.001）。修复技术包括瓣环成形术92%、瓣叶折叠45%、裂孔闭合28%。术后1/5/10年生存率分别为82%/7…
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胎儿主动脉瓣成形术治疗完整房间隔的左心发育不良综合征：一项前瞻性队列研究
Background: HLHS合并完整房间隔(IAS)死亡率>90%。本研究前瞻性纳入34例22-28周胎儿HLHS/IAS行胎儿主动脉瓣成形术(FAV)。主要终点为出生后手术至出院存活率。结果：FAV技术成功率85%(29/34)。活产率为88%(30/34)，其中73%成功实施双心室或杂交姑息术。总体出院存活率62%(21/34)，而历史对照组仅15%（p<0.001）。但40%的存活者12…
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左心发育不良综合征HLHS咨询
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左心发育不良综合征分期姑息治疗：现状与未来方向
该综述总结了左心发育不良综合征（HLHS）分期姑息治疗的现状和未来方向。Norwood I期：手术死亡率从20世纪初的30%降至目前15%左右，主要改进包括Sano分流（右室-肺动脉管道）替代改良Blalock-Taussig分流、区域脑灌注技术减少神经系统并发症。II期双向Glenn术：手术死亡率约3-5%，临界左心结构在二期中可评估是否适于Fontan。III期Fontan完成：远期并发症包括…
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左心发育不良综合征患儿的神经发育结局
该研究评价了HLHS患儿在各期姑息手术后的神经发育结局。共纳入120例HLHS患儿，在18月龄和5岁时行Bayley量表和WISC智力测试。结果：18月龄时认知评分（91±14）低于正常对照组（100±15），语言和运动评分也存在显著差异。5岁时平均IQ为93±18，约25%评分<85。风险因素包括：出生体重低、Norwood术后体外循环和深低温停循环时间长、术后脑氧饱和度下降（rSO2<45%时…
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