HLHS的三阶段手术路径 — 左心发育不良综合征知识条目

概述

HLHS的治疗采用三阶段单心室手术路径。第一阶段（Norwood手术，出生后1-2周）：重建主动脉（利用肺动脉主干与发育不良的升主动脉+主动脉弓吻合）+房间隔切除+体肺分流（BT分流或Sano分流（右室-肺动脉管道））。第二阶段（Glenn手术，4-6月龄）：双向腔肺吻合术——上腔静脉直接接肺动脉，取消BT分流。第三阶段（Fontan手术/TCPC，2-4岁）：全腔肺吻合术。Norwood手术是风险最高的阶段，死亡率约10-30%。Sano分流相对于BT分流可提供更稳定的冠脉血流和更低的肺循环/体循环比例失衡风险。Norwood术后需密切监测体肺循环平衡——Qp:Qs比维持在0.8-1.2为理想。

参考资料 (5)

先天性主动脉狭窄，左心发育不良

HLHS合并主动脉狭窄、弓缩窄、PDA、PFO、PH，询问能否治疗及费用

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左心发育不良综合征HLHS咨询

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HLHS三阶段手术

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左心发育不良综合征分期姑息治疗：现状与未来方向

该综述总结了左心发育不良综合征（HLHS）分期姑息治疗的现状和未来方向。Norwood I期：手术死亡率从20世纪初的30%降至目前15%左右，主要改进包括Sano分流（右室-肺动脉管道）替代改良Blalock-Taussig分流、区域脑灌注技术减少神经系统并发症。II期双向Glenn术：手术死亡率约3-5%，临界左心结构在二期中可评估是否适于Fontan。III期Fontan完成：远期并发症包括…

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左心发育不良综合征患儿的神经发育结局

该研究评价了HLHS患儿在各期姑息手术后的神经发育结局。共纳入120例HLHS患儿，在18月龄和5岁时行Bayley量表和WISC智力测试。结果：18月龄时认知评分（91±14）低于正常对照组（100±15），语言和运动评分也存在显著差异。5岁时平均IQ为93±18，约25%评分<85。风险因素包括：出生体重低、Norwood术后体外循环和深低温停循环时间长、术后脑氧饱和度下降（rSO2<45%时…

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