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完全性房室间隔缺损(CAVC)概述

概述

完全性房室间隔缺损(CAVC,又称完全性心内膜垫缺损)是最复杂的先心病类型之一,占先心病的2-5%。其特征是房间隔下部(原发孔型ASD)和室间隔流入部共同形成大的中心性缺损,同时伴有房室瓣形态异常形成单一的共同房室瓣。根据共同瓣形态分为A型(最常见)、B型、C型。CAVC约40-60%合并Down综合征。若不治疗,多数患儿1岁内因心衰或肺高压死亡。

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