PA/VSD伴MAPCAs侧支血管的术前评估与综合处理 — 肺动脉闭锁知识条目

概述

肺动脉闭锁伴室间隔缺损（PA/VSD）常合并主肺侧支动脉（MAPCAs），这是论坛中家长最常提及的复杂情况之一。MAPCAs是胚胎期形成的从降主动脉到肺实质的异常供血血管，其存在使得手术策略更加复杂。术前需通过心脏导管造影或CTA明确：①侧支的数量、起源和分布；②侧支与固有肺动脉之间是否存在连通；③侧支供血的肺段范围。手术策略视侧支情况而定：可连通且适合单源化的侧支，在一期或二期手术中将其单源化汇合至中心肺动脉；无法单源化的细小侧支可先行栓塞。术后需监测侧支残余分流导致的肺充血和肺动脉高压。有条件的中心可通过杂交手术（Hybrid approach，介入栓塞+外科手术结合）提高手术效果。PA/VSD伴MAPCAs并非手术禁忌，但需要更有经验的团队和更细致的分期规划。

参考资料 (5)

肺动脉闭锁侧枝50%的手术成功率

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肺动脉闭锁左肺动脉缺如

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先心肺动脉闭锁室间隔缺损降主动脉多发侧支供应肺动脉

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肺动脉闭锁伴室间隔缺损的手术治疗与结局

该综述分析了肺动脉闭锁伴室间隔缺损（PA/VSD）的手术治疗和远期结局。PA/VSD占先心病的1-2%，特征为右室流出道完全闭锁合并VSD。肺血供来自动脉导管或主肺侧支动脉（MAPCAs）。手术策略：① 一期根治术（单源化术+室缺修补）适用于MAPCAs适合单源化的患儿，手术死亡率约10%；② 分期手术适用于肺血管发育差者，先行B-T分流或右室-肺动脉管道连接，二期再行根治。远期问题：① 再干预率…

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肺动脉闭锁的肺动脉重建综述

该综述全面回顾了肺动脉闭锁（PA）的肺动脉重建策略。PA的特征为肺血供来源多样（动脉导管、MAPCAs、冠状动脉侧支等），肺血管重建是根治性手术的基础。关键技术：① 单源化技术（Unifocalization）——将分散的侧支血管汇聚到共同通道，根据MAPCAs解剖选择一期或分期手术；② 肺动脉成形术——利用同种带瓣或牛颈静脉管道重建右室流出道；③ 球囊扩张和支架植入——用于术后残留狭窄的处理。远…

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