单心室合并复杂畸形的综合评估

单心室常合并多种心脏复杂畸形，术前综合评估是决定手术方案和预后的关键。常见合并畸形及评估要点：①大动脉转位（TGA）——需明确主动脉和肺动脉的发室关系，影响Fontan术后血流动力学；②肺动脉狭窄/闭锁——严重程度决定肺血流来源，需评估固有肺动脉发育（McGoon比值或Nakata指数）及有无体肺侧支（MAPCAs）；③完全性心内膜垫缺损/共同房室瓣——共同房室瓣关闭不全（中重度反流）是Fontan手术的禁忌证之一，显著增加死亡风险；④单心房/巨大ASD——影响腔静脉引流方向和心房水平分流。⑤体静脉异位引流——如上腔静脉缺如、下腔静脉肝段缺如伴奇静脉延续，影响Glenn/Fontan手术方式。评估工具包括心脏超声、心导管+造影、心脏MRI和CT血管成像。多学科团队（心外科、心内科、影像科、麻醉科）综合评估对制定个体化方案至关重要。