心肌病与心肌炎概述

概述

参考资料 (8)

• 请版主看一下宝宝肥厚心肌病治疗前后超声报告!
  山东省立医院超声报告显示肥厚型心肌病患者治疗前后变化：治疗前室间隔及左室后壁均匀增厚（IVS 0.60cm, LVPW 0.60cm），左房增大；治疗后各心腔内径正常，心肌动度、厚度、回声恢复正常，结论为心内结构大致正常。展示了HCM药物治疗后心肌肥厚可逆的典型案例。
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• 心肌病求助
  3个月大婴儿超声诊断为肥厚型非对称性梗阻性心肌病。室间隔显著增厚（最厚处10mm），左室腔缩小，左室流出道收缩期狭小（宽约6mm），收缩期二尖瓣前叶出现SAM现象，LVOT流速加快（Vmax=2.25m/s）。咨询诊断准确性和治疗方案。
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• 已证实是心肌病，有必要去上海再确诊吗？
  广东省心血管研究所诊断为扩张型心肌病，患儿有反复支气管炎、感冒，睡眠质量差，体质和肠胃弱，瘦小。近期出现发烧、咳嗽、喘气。家长咨询是否需到上海进一步确诊及广东省人民医院心外科水平。
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• 求心肌炎专家治疗方案
  5岁患儿超声显示左房室增大（LA 3.1cm, LV 5.0cm），左室各段心肌动度普遍减低，EF 42%，FS 21%，二尖瓣中度返流，心包腔少量积液。结论为符合扩张型心肌病表现。
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• 请教心肌炎与肥厚性心肌病临床症状的相同及不同之处
  咨询心肌炎与肥厚性心肌病临床症状的相同及不同之处，以及新生儿家庭护理和调理方法。
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• TNNT2突变对儿童扩张型心肌病进展的影响
  该研究对比了67例儿童和166例成人因心肌病行心脏移植患者的临床数据，进行全外显子测序和标准病理检查。研究发现TNNT2基因突变在儿童扩张型心肌病（DCM）中具有更高的致病率，且与更快的疾病进展相关。携带TNNT2突变的儿童DCM患者从诊断到需要心脏移植的时间显著短于其他基因突变类型，提示TNNT2突变是儿童DCM快速进展的重要预测因子。该研究为儿童DCM的基因筛查和早期干预提供了重要依据。
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• 孤立性后叶二尖瓣延长作为肥厚型心肌病SAM现象的罕见机制——mavacamten成功治疗病例报告
  该病例报告描述了一名儿童期即被诊断为肥厚型心肌病的26岁男性患者，其左室流出道梗阻（LVOT）由孤立性后叶二尖瓣延长引起的收缩期前向运动（SAM）所致，属于罕见机制。患者成功使用mavacamten（一种心肌肌球蛋白抑制剂）治疗后症状改善。该案例提示在HCM患者中，后叶二尖瓣异常也应作为SAM的可能机制进行评估，而mavacamten为传统药物治疗无效的梗阻性HCM提供了新的选择。
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• 非典型Andersen-Tawil综合征：无症状儿童双向性室性心动过速与早期心动过速性心肌病
  该病例报告描述了一名11岁无症状女孩，通过家族筛查发现KCNJ2基因致病性变异，心电图显示双向性室性心动过速，临床检查发现周期性麻痹和骨骼畸形，确诊为Andersen-Tawil综合征。患者已出现早期心动过速性心肌病（tachycardiomyopathy），药物治疗显著降低了心律失常负荷。该病例强调了在无症状儿童中进行家族遗传性心律失常筛查的重要性，以及早期识别和干预tachycardiomyo…
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