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三尖瓣闭锁的分期手术策略

别名:三尖瓣闭锁、Fontan、分期手术、单心室矫治

概述

三尖瓣闭锁是一种以三尖瓣完全缺如或闭锁为特征的复杂先天性心脏病,右心房与右心室之间无直接交通,常合并室间隔缺损、房间隔缺损、肺动脉狭窄或大动脉转位等畸形。由于右心室发育不良,无法承担肺循环泵血功能,外科治疗的核心理念是通过分期手术将体循环和肺循环分隔,最终完成Fontan类手术。第一期手术通常在婴儿期进行,根据肺血多少选择肺动脉环缩术(肺血过多型)或体肺分流术(Blalock-Taussig分流,肺血过少型),目的是平衡肺血流、保护肺血管床。第二期手术(Glenn手术,双向腔肺吻合)通常在6-12月龄进行,将上腔静脉血直接引入肺动脉。第三期Fontan完成术通常在2-4岁进行,将下腔静脉血也引入肺动脉,实现体肺循环完全分隔。论坛中多位家长反馈三尖瓣闭锁患儿经分期手术后长期生存质量良好,但需终身随访心功能、心律及蛋白丢失性肠病等Fontan并发症。手术时机和分期策略需根据患儿具体解剖条件、肺血管阻力和心功能状态个体化制定。

参考资料 (7)

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