主动脉瓣二叶畸形 — 主动脉瓣病变知识条目

概述

主动脉瓣二叶畸形（BAV）是最常见的先天性瓣膜畸形，主动脉瓣仅有两个瓣叶而非正常三个。BAV可导致瓣膜狭窄、反流或两者并存，且常伴升主动脉扩张。儿童期可无症状，但随着年龄增长瓣膜功能逐渐退化。重度狭窄或关闭不全需手术干预，可选球囊扩张、瓣膜成形或Ross手术。BAV有家族遗传倾向，一级亲属应筛查超声心动图。

参考资料 (3)

主动脉瓣二叶畸形中度——重度主动脉瓣关闭不全

5岁女童，17kg，超声提示主动脉瓣二叶畸形伴中重度关闭不全。家长详细提供了M型测值、二维图像及多普勒数据。此案例展示了BAV在儿童期的典型表现：瓣膜形态异常合并反流，需定期随访评估反流程度及左心功能。该帖浏览量超10万次，反映了BAV患儿家长对疾病进展和手术时机的广泛关注。临床要点：BAV合并中重度反流时，需评估左室扩大程度和射血分数，适时手术干预以防不可逆心肌损害。

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先天性主动脉瓣二叶式畸形

入托体检发现先天性主动脉瓣二叶式畸形，家长咨询手术可行性和Ross手术适应性。该帖反映了BAV在无症状儿童中的偶然发现模式。Ross手术将自体肺动脉瓣移植到主动脉位置，同种或异种瓣替代肺动脉瓣，优势是生物相容性好、抗凝需求低、可随儿童生长。讨论涉及一期手术还是分期手术的决策，以及手术治愈的可能性。临床要点：BAV患儿即使无症状也需终身随访，关注瓣膜功能变化和主动脉根部扩张。

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成人修复先天性圆锥动脉干缺损患者的主动脉根部置换：手术方式、院内生存率及危险因素——欧洲先心病外科医师协会数据库研究

欧洲先心病外科医师协会（ECHSA）数据库多中心研究，分析成人先天性圆锥动脉干缺陷修复术后行主动脉根部置换术的手术方式、院内生存率和危险因素。研究对象包括法洛四联症、大动脉转位等修复后出现主动脉根部扩张或瓣膜病变的患者。对儿童BAV患者的远期管理有参考价值：先天性瓣膜畸形患者成年后可能需要主动脉根部置换，提示儿童期手术方案应考虑远期主动脉病变风险。

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