儿童肥厚型心肌病的诊断与治疗 — 心肌病/心肌炎知识条目

概述

肥厚型心肌病（HCM）是以心室壁异常增厚为特征的遗传性心肌疾病，儿童期发病者可见室间隔显著增厚、左室流出道狭窄及二尖瓣前叶收缩期前向运动（SAM现象）。超声心动图是主要诊断手段，可测量室间隔与左室后壁厚度、评估流出道压差及瓣膜功能。非对称性梗阻性肥厚型心肌病因左室流出道梗阻导致血流加速，患儿可表现为活动后气促、胸闷甚至晕厥。新生儿及婴幼儿HCM需与代谢性心肌病、Noonan综合征等鉴别。治疗上，轻症可药物控制，梗阻严重者可考虑外科室间隔切除术或介入治疗。家长关注的问题集中于超声诊断的准确性、疾病严重程度评估、手术时机与成功率，以及患儿长期预后管理。定期心脏超声随访对监测病情进展至关重要。

参考资料 (2)

请版主看一下宝宝肥厚心肌病治疗前后超声报告!

山东省立医院超声报告显示肥厚型心肌病患者治疗前后变化：治疗前室间隔及左室后壁均匀增厚（IVS 0.60cm, LVPW 0.60cm），左房增大；治疗后各心腔内径正常，心肌动度、厚度、回声恢复正常，结论为心内结构大致正常。展示了HCM药物治疗后心肌肥厚可逆的典型案例。

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心肌病求助

3个月大婴儿超声诊断为肥厚型非对称性梗阻性心肌病。室间隔显著增厚（最厚处10mm），左室腔缩小，左室流出道收缩期狭小（宽约6mm），收缩期二尖瓣前叶出现SAM现象，LVOT流速加快（Vmax=2.25m/s）。咨询诊断准确性和治疗方案。

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