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右位心合并右室双出口及房室间隔缺损的手术策略

别名:右位心合并DORV、右位心合并房室间隔缺损

概述

右位心合并右室双出口(DORV)、完全性房室间隔缺损(CAVC)等复杂畸形是高难度外科挑战。手术需综合评估室缺位置、大血管关系、肺动脉发育及合并畸形(如肺动脉瓣狭窄、左上腔异位引流、肺静脉异位引流等)。法四型DORV常需内隧道补片重建左室流出道,补片应足够大以避免梗阻;三尖瓣腱索骑跨室缺会增加修补难度。对于肺动脉发育不良或合并TAPVD者,可考虑分期Glenn手术过渡。共同心房合并右位心时心内板障重建困难,术中需仔细探查肺静脉回流途径,停循环短暂探查有助于明确诊断。术后需警惕中心静脉压升高、电解质紊乱等并发症,必要时腹膜透析支持。

参考资料 (4)

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