心肌病的药物治疗策略与终末期心脏移植评估 — 心肌病/心肌炎知识条目

概述

药物治疗是儿童心肌病管理的核心手段。肥厚型心肌病常用β受体阻滞剂（如倍他乐克、合心爽）控制心率和缓解流出道梗阻，但部分患儿用药一年效果不明显，病情仍可进展，出现心房颤动、心率增快（110-120次/分）、头晕头痛等症状。扩张型心肌病则以心衰标准方案治疗，卡维地洛的安全性和耐受性已在注册研究中得到验证。对于药物难治性心肌病，需评估心脏移植指征。Barth综合征等代谢性心肌病可进展至终末期需心脏移植，单中心经验显示移植可改善预后。临床需平衡药物优化与移植时机，对终末期患儿应及时转诊至移植中心评估。

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基于儿童心肌病注册研究数据，评估了慢性卡维地洛治疗儿童扩张型心肌病的安全性和耐受性，为β受体阻滞剂在儿童DCM心衰管理中的药物选择和剂量调整提供了循证依据。

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