右位心合并多发性心脏畸形的分期手术策略 — 右位心知识条目

概述

右位心患儿常合并多种心脏畸形，包括右室双出口（DORV）、完全性房室间隔缺损（CAVC）、肺动脉瓣狭窄（PS）、共同心房、肺静脉异位引流（TAPVD）等。对于多发性畸形的右位心患儿，分期手术策略往往优于一期矫治。常见方案为：先行半格伦手术（hemi-Glenn）减轻肺动脉高压，待肺动脉发育良好后二期行Fontan类手术。术中探查是关键，如离断左侧上腔静脉后通过垂直静脉判断肺静脉引流类型，决定是否需要与共同心房吻合。术后常见问题包括中心静脉压升高、低氧血症和高钾血症，部分患儿需要腹膜透析支持。肺动脉瓣狭窄程度与肺静脉异位引流共同影响术后中心静脉压，因此术中需充分评估并处理。

参考资料 (3)

右位心，右室双出口，完全性房室隔缺损，继发孔房缺，肺动脉瓣狭窄，动脉导管未闭

右位心合并DORV、CAVSD、ASD、PS、PDA多重畸形，家长咨询手术建议。浏览量2080。

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DORV/CAVC/PS/共同心房/右位心合并TAPVD一例

三岁患儿DORV/CAVC/PS/共同心房/右位心合并肺静脉异位引流。先做Glenn手术，术中探查发现左肺静脉经垂直静脉汇入左上腔，停循环探查后行垂直静脉与共同心房吻合；术后CVP偏高，予腹透支持。

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功能性单心室患者双向Glenn术后急性肾损伤的发生率及影响因素

该研究分析了功能性单心室患儿接受双向Glenn手术后的急性肾损伤（AKI）发生率及相关危险因素。对于镜像右位心合并复杂畸形的患儿，如需分期手术（如先做Glenn再Fontan），该研究关于AKI的预防和管理经验具有参考意义，特别是体外循环时间和灌注策略对肾脏保护的影响。

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