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TGA病理生理与诊断要点
概述
完全性大动脉转位(D-TGA)是最常见的先天性大血管错位畸形。两条大动脉并行排列,体循环和肺循环完全分离——主动脉发自右心室,肺动脉发自左心室。胎儿期依赖卵圆孔(PFO)和动脉导管(PDA)存活。出生后两条循环并行独立,无分流则无法存活。存活依赖心房间隔缺损(ASD/PFO/VSD/PDA)建立混合血流。超声心动图确诊,关键鉴别:冠状动脉解剖变异、瓣膜下狭窄、室间隔位置。
参考资料 (20)
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新生儿大动脉调转术 20 年随访结果
333例新生儿 ASO 术后患者20年随访:生存率94%,再干预率12%,右心室功能与神经发育是主要远期关注点。
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新生儿完全性大动脉转位的动脉调转术预后:21世纪全国数据
新生儿期ASO术后30天死亡率降至2.1%,手术技术成熟,但合并主动脉弓梗阻者风险仍高。
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完全性大动脉转位:动脉调转术的预后
The arterial switch operation (ASO) is the standard of care for complete TGA, with early mortality rates below 5% in experienced centers.
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大动脉转位动脉调转术的远期预后
Freedom from death, transplantation, or reoperation was 93% at 10 years and 84% at 20 years after ASO, with coronary events being the leading cause of late mortality.
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大动脉转位:当前技术水平综述
Prenatal diagnosis of TGA has improved early outcomes by reducing preoperative acidosis and end-organ damage.
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大动脉转位的球囊房间隔造口术:当代综述
Balloon atrial septostomy remains a critical preoperative intervention in TGA with restrictive atrial septum, significantly improving survival before ASO.
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大动脉转位心脏术后神经发育结局
Children undergoing ASO for TGA have lower scores on neurodevelopmental assessments compared to population norms, highlighting the need for long-term follow-up.
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心内膜垫缺损,右室双出口,大动脉转位,肺动脉瓣狭窄(曾)患者请进
DORV/TGA/PS复杂先心家长互助交流群
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求助,大动脉转位、肺动脉狭窄,二期fontan+肺动脉扩大成形术后,氧饱和度低
TGA/PS行二期Fontan术后氧饱和度仅61-62%,右侧胸腔积液,附完整术后管理过程
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大动脉转位Fontan术后3个月复查
TGA Fontan术后3个月复查咨询
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论坛启用风险评估系统
先天性心脏病风险评估系统(5级分类)——2008年6月第一版,2010年6月更新
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大动脉调转术治疗完全型大动脉转位的40年随访结果:单中心经验
Background: 大动脉调转术(ASO)是目前完全型大动脉转位(D-TGA)的标准术式,但30年以上的长期结局有限。本中心分析1975-1995年间945例ASO存活者,中位随访37年(IQR 33-42)。结果:40年总存活率88.3%(95%CI 85-91%)。40年免于再次干预率61%。最常见的再干预为肺动脉球囊扩张(32%)和主动脉瓣置换(11%)。末次随访时78%左心室射血分数正…
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完全性大动脉转位体质差经常生病怎么办
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TGA术后咨询
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完全性大动脉转位SDD
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矫正型大动脉转位手术可以做吗
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孕母先天性心脏病对下一代的影响:一项系统性回顾
孕母CHD患者后代患CHD的绝对风险为3-7%,约为普通人群的5-10倍。特定病种(如法洛四联症、大动脉转位术后)的孕母面临更高的胎儿丢失率和早产风险。孕母心功能分级是预测胎儿结局的最重要独立因素。临床意义:CHD孕母需在多学科团队管理下完成妊娠,建议对后代进行新生儿心脏超声筛查。
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矫正型大动脉转位各种手术技术的结局:系统评价与网状Meta分析
该网状Meta分析纳入8项研究共532例矫正型大动脉转位(ccTGA)患者,比较四种手术策略:双调转术(Double Switch)、生理性修复(心房转流术)、Rastelli术、Fontan术。结果显示:双调转术在10年生存率(89%)和免再手术率(76%)方面最优;生理性修复虽有较高生存率但系统性右室衰竭风险随年龄增加;Fontan术用于不适合双心室修复的金标准。关键决策因素包括:左室功能(训…
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动脉调转术后肺动脉狭窄的介入治疗策略
该综述系统总结了动脉调转术(ASO)后肺动脉狭窄(PAS)的介入治疗策略。ASO后PAS发生率约5-15%,常见部位包括:肺动脉分叉处、左肺动脉起始部、Lecompte操作弯曲处。介入治疗包括:球囊扩张术(初始成功率约75%)、切割球囊(适用于弹性回缩型狭窄)、支架植入(球囊扩张失败或有夹层风险时)。支架植入在<1岁患儿中需谨慎,因肺动脉生长可导致相对性再狭窄。新型生物可吸收支架在未来可能有应用前…
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大动脉调转术后行Ross手术?
该病例系列探讨了ASO术后晚期需要Ross手术的罕见情况。ASO术后数年,部分患儿因主动脉根部扩张、主动脉瓣反流或肺动脉瓣功能障碍需再次手术。Ross手术(自体肺动脉移植替代主动脉瓣+同种带瓣管道重建右室流出道)在ASO术后再次手术的难度在于:① 既往心包粘连增加分离困难;② 冠状动脉开口位置异常需小心保护;③ 自体肺动脉可用于主动脉根部和瓣膜重建。该文报告3例均手术成功,提示对于ASO术后需要主…
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