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镜面右位心合并完全性心内膜垫缺损的外科治疗
概述
镜面右位心合并完全性心内膜垫缺损(CAVCD)是一种罕见而复杂的先天性心脏病组合。患儿表现为心尖指向右侧、肝脏位于右季肋区,超声心动图可见二尖瓣前叶与三尖瓣隔叶形成共同房室瓣,房间隔和室间隔均有连续性中断。彩色多普勒可测及房间隔和室间隔水平的分流信号,经三尖瓣反流速度可估测肺动脉收缩压。该类患儿的关键评估点包括:肺动脉压力水平(决定手术时机)、共同房室瓣的反流程度(决定是否需要瓣膜成形)、以及是否有发育障碍。对于无反流、肺动脉压力正常的患儿,一期手术矫治可获得良好效果,术后生活质量可接近正常。但术后可能需要长期随访心功能、房室瓣反流情况及心律。
参考资料 (2)
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[求助]先天性心脏病、镜面右位心、完全性心内膜垫缺损有无手术机会
8个月女婴,镜面右位心合并CAVSD,家长咨询手术机会、效果、费用及术后管理。该帖回复5条,浏览量1575。
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镜面右位心合并主动脉缩窄和重度主动脉瓣狭窄分期矫治的麻醉挑战
该文献报道了一例镜面右位心(situs inversus with dextrocardia)患儿,合并主动脉缩窄和重度主动脉瓣狭窄,分期矫治过程中面临的麻醉管理挑战。包括监测导线的镜像摆放、右位心脏的超声评估角度调整、体外循环的建立方式等。该研究证实镜像右位心虽然增加了麻醉和外科操作的解剖复杂性,但在经验丰富的团队中可获得良好的手术结果。
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