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镜面右位心合并完全性心内膜垫缺损的外科治疗

别名:镜面右位心合并心内膜垫缺损、mirror-image dextrocardia with CAVC

概述

镜面右位心合并完全性心内膜垫缺损(CAVCD)是一种罕见而复杂的先天性心脏病组合。患儿表现为心尖指向右侧、肝脏位于右季肋区,超声心动图可见二尖瓣前叶与三尖瓣隔叶形成共同房室瓣,房间隔和室间隔均有连续性中断。彩色多普勒可测及房间隔和室间隔水平的分流信号,经三尖瓣反流速度可估测肺动脉收缩压。该类患儿的关键评估点包括:肺动脉压力水平(决定手术时机)、共同房室瓣的反流程度(决定是否需要瓣膜成形)、以及是否有发育障碍。对于无反流、肺动脉压力正常的患儿,一期手术矫治可获得良好效果,术后生活质量可接近正常。但术后可能需要长期随访心功能、房室瓣反流情况及心律。

参考资料 (2)

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