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肺动脉吊带(Pulmonary Artery Sling)的解剖与临床特征
概述
肺动脉吊带(Pulmonary Artery Sling,PAS)是血管环的一种特殊类型,指左肺动脉异常起源于右肺动脉,经气管与食管之间走行,形成对气管的吊带状压迫。与典型的双主动脉弓血管环不同,肺动脉吊带不形成完整的主动脉弓环,但其异常走行的左肺动脉同样可以造成严重的气管狭窄。临床表现为出生后不久即出现吸气性喘鸣、反复下呼吸道感染和呼吸窘迫,症状严重程度与气管受压程度相关。诊断依靠胸部CTA三维重建,可清晰显示左肺动脉自右肺动脉发出后绕过气管前方的走行路径。部分患儿合并气管软化症,此时单纯切断肺动脉吊带可能无法完全缓解气道症状,需要额外的气道干预。手术方式通常为开胸后于升主动脉与左主支气管之间切断并重建左肺动脉,解除对气管的压迫。早期诊断和适时手术对改善预后至关重要。
参考资料 (2)
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婴幼儿完全性血管环的早期外科治疗
上海儿童医学中心郑景浩、徐志伟、刘锦纷等专家的论文帖,系统讨论婴幼儿完全性血管环的早期外科治疗策略,涵盖手术指征、术式选择及预后评估,是胎儿期血管环出生后手术决策的重要参考文献。
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Upadacitinib治疗儿童期Takayasu动脉炎致血管壁增厚消退:基于病例的综述
报道一例无症状儿童期Takayasu动脉炎合并溃疡性结肠炎患者,使用Upadacitinib治疗后血管壁增厚显著消退的病例。血管环本质为大血管发育异常,Takayasu动脉炎同样累及主动脉弓及其分支,该研究提示免疫治疗可能缓解血管环相关的血管壁异常,为血管环非手术治疗提供了新思路。
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