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肺静脉狭窄合并肺动脉高压的临床表现与手术预后

别名:PVS合并肺动脉高压、肺静脉狭窄继发性肺动脉高压

概述

肺静脉狭窄(PVS)是导致肺动脉高压的重要先天性心脏病病因之一。肺静脉回流受阻使肺循环淤血,肺血管阻力逐渐升高,最终发展为不可逆的肺动脉高压。上海儿童医学中心徐志伟教授指出,肺静脉狭窄引起的肺动脉高压呈进行性加重趋势,若不及时手术干预,可导致右心功能衰竭。临床上,患儿常表现为活动耐力下降、气促、发绀等症状。彩色多普勒超声可发现肺静脉血流速度增快、肺动脉内径扩张等征象。对于疑似肺动脉高压的PVS患儿,建议行导管检查评估肺血管阻力,为手术时机和方式提供依据。手术目标是充分解除肺静脉梗阻,术后肺动脉高压可部分或完全逆转。但需注意,部分患儿术后仍存在肺动脉高压复发的可能,需长期随访。

参考资料 (2)

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