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复杂先天性心脏病的产前管理与双胎先心

别名:复杂先心、双胎先心、胎儿多发性先心、复杂先天性心脏病

概述

复杂先天性心脏病是指在胎儿期即被发现的包含两种或以上心脏结构异常的严重心脏畸形,其产前管理和出生后的治疗策略与简单先心病有显著区别。

T17619报道的病例为复杂先心的典型代表:胎儿超声提示三尖瓣闭锁、ASD、VSD、右心室发育不良及大动脉转位。多科医生建议保留胎儿,因为尽管畸形复杂,但现代小儿心脏外科技术已能使多数复杂先心病患儿获得较好的生存质量和生存期。该病例体现了多学科会诊在复杂先心产前决策中的重要作用。

T20100为双胎妊娠合并选择性胎儿先心的典型案例:双胎孕妈妈系统B超发现胎儿A健康,胎儿B为永存动脉干(一种严重的复杂先心)。胎儿B较胎儿A小一至两周。产科医生认为无论结果如何均需继续妊娠。该病例提出了双胎先心的三个关键问题:随访时机选择、双胎相互影响评估以及专家推荐。

T20313报道29周胎儿右室双出口(DORV),家长关注孩子是否可以要的预后问题。T13261同时存在右旋心、矫正型大动脉转位和室间隔缺损的复杂诊断,需两家医院超声结果互相印证。T10798病例28周检出法洛四联症特征性表现(室间隔缺损伴主动脉骑跨率约30%)。

复杂先心产前管理要点:①在具备胎儿心脏诊断能力的医疗中心进行确诊;②排除染色体异常和遗传综合征;③评估合并畸形和胎儿水肿风险;④制定出生后立即转运至心脏中心的计划;⑤必要时进行胎儿宫内治疗或选择性减胎。

参考资料 (6)

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