单心室合并完全性心内膜垫缺损的手术评估与预后

单心室合并完全性心内膜垫缺损（房室间隔缺损）是临床上常见的复杂组合畸形，患儿通常表现为单心房或大型房间隔缺损、共同房室瓣、室间隔缺如，常同时合并大动脉转位、肺动脉狭窄或右位主动脉弓等病变。此类患儿出生后即出现紫绀、呼吸急促、反复呼吸道感染及生长发育迟缓，超声心动图可见共同房室瓣、室间隔未探及、房室瓣反流等特征。由于心室结构为功能性单心室，无法行双心室矫治，手术策略只能走向单心室分期姑息路径（B-T分流→Glenn→Fontan）。共同房室瓣的功能状态是影响预后的关键因素，重度瓣膜返流会显著增加手术风险并影响远期生存。部分基层医院因手术难度大而建议放弃治疗，但实际上经专业中心评估后多数患儿仍有手术机会。早期确诊、合理分期及瓣膜功能管理是改善预后的核心。