右位心合并DORV、肺静脉异位引流及共同心房的Glenn分期手术要点 — 右位心知识条目

概述

右位心合并右室双出口（DORV）、完全性房室间隔缺损（CAVC）、肺动脉瓣狭窄（PS）、共同心房及肺静脉异位引流（TAPVD）的患儿，矫治难度极高，常需分期手术策略。一期多采用双向Glenn（hemi-Glenn）手术减轻右心负荷、改善肺血流，为二期Fontan创造条件。术中关键在于准确判断肺静脉引流类型：离断左上腔静脉后通过垂直静脉内血液性状及充盈情况判断是否为完全型或部分型TAPVD，进而决定是否需将垂直静脉与共同心房吻合以重建肺静脉回流。共同心房合并右位心使心房内板障重建困难，Glenn分期可规避这一难题。术后需关注CVP偏高、氧合偏低、尿少及高钾等并发症，必要时行腹膜透析支持。

参考资料 (3)

【他山之石】镜像右位心，法四型DORV伴生理左上腔异位引流一例

镜像右位心、法四型DORV伴左上腔异位引流一例。术中经RVOT切口探查室缺，三尖瓣腱索骑跨增加内隧道补片难度；左上腔开口于左房顶部，因右位心无法建立板障，改行右侧Glenn手术，效果良好。

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DORV/CAVC/PS/共同心房/右位心合并TAPVD一例

三岁患儿DORV/CAVC/PS/共同心房/右位心合并肺静脉异位引流。先做Glenn手术，术中探查发现左肺静脉经垂直静脉汇入左上腔，停循环探查后行垂直静脉与共同心房吻合；术后CVP偏高，予腹透支持。

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功能性单心室患者双向Glenn术后急性肾损伤的发生率及影响因素

该研究分析了功能性单心室患儿接受双向Glenn手术后的急性肾损伤（AKI）发生率及相关危险因素。对于镜像右位心合并复杂畸形的患儿，如需分期手术（如先做Glenn再Fontan），该研究关于AKI的预防和管理经验具有参考意义，特别是体外循环时间和灌注策略对肾脏保护的影响。

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