HLHS合并主动脉弓发育不良的解剖特征与Norwood手术主动脉弓重建策略

左心发育不良综合征（HLHS）常合并主动脉弓发育不良甚至缩窄，这一解剖特征对Norwood手术的主动脉弓重建至关重要。论坛中多位家长报告患儿同时存在先天性主动脉狭窄、主动脉弓缩窄与左心发育不良，提示主动脉弓病变是HLHS常见伴随畸形。Norwood手术作为HLHS一期姑息治疗的核心步骤，需将发育不良的升主动脉与主动脉弓重建为新的体循环通路，主动脉弓的形态直接影响术后右心室功能。近期研究表明，Norwood术后主动脉弓形态越均匀、锥度越小，右心室功能及心指数越高；过度锥形的主动脉弓会增加能量损耗，影响右心室做功效率。因此，术前精确评估主动脉弓各段直径（升主动脉、弓部、峡部、降主动脉），术中力求重建均匀通畅的弓部形态，对改善HLHS患儿术后血流动力学和远期预后具有重要意义。临床上对合并严重主动脉弓缩窄的HLHS患儿，手术团队需个体化设计补片扩大方案，确保重建后的主动脉弓无残余梗阻。