右位心（右转心）合并右肺缺如的室间隔缺损外科修补 — 右位心知识条目

概述

右转心（dextroversion，心脏右旋但内脏位置正常）与镜像右位心不同，常合并右肺缺如等严重解剖异常。右肺缺如导致纵隔明显右移、心脏极度旋转，使室间隔缺损的外科修补面临独特的解剖挑战。术前需通过超声心动图和CT精确评估心脏位置、室缺大小及合并畸形。手术在体外循环下进行，需根据心脏旋转角度调整切口入路和暴露方式。此类极端解剖条件下，右心房切口经三尖瓣途径修补室缺可能更为可行。文献报道的病例显示，尽管解剖条件极端，经过个体化手术规划仍可获得满意的外科结果。

参考资料 (2)

先天性复杂心脏畸形（右位心）

家长咨询复杂先心病（右位心）的手术可行性。浏览量1566。

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解剖复杂性的导航：右肺缺如伴重度右位化婴儿的室间隔缺损封堵

报道一例右肺缺如伴重度右位化婴儿行室缺外科封堵的罕见经验，强调在解剖结构严重异位时术前影像评估与个体化入路选择的重要性，为右位心合并室缺的微创封堵可行性提供参考。

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